La maladie d'Itsenko-Cushing

La maladie d'Itsenko-Cushing (CIC) est une maladie multisymptomatique sévère de la genèse hypothalamo-hypophysaire, survenant avec les manifestations du tableau clinique d'hypercorticisme, en raison de la présence d'une tumeur hypophysaire ou de son hyperplasie et caractérisée par une

La maladie d'Itsenko-Cushing (CIC) est une maladie multisymptomatique sévère de la genèse hypothalamo-hypophyse, survenant avec les manifestations du tableau clinique d'hypercorticisme, en raison de la présence d'une tumeur hypophysaire ou de son hyperplasie et caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), une augmentation de la production d'hormones moutarde.

On pense qu'avec le NIR, 85% des patients ont un adénome de l'hypophyse antérieure (corticotropinome), qui, selon les concepts modernes, est la cause première de la maladie. Les corticotropinomes sont de petite taille. Ce sont les soi-disant microadénomes situés à l'intérieur de la selle turque. Les macroadénomes sont beaucoup moins fréquents avec le NIR. Chez 15% des patients atteints de NIB, une hyperplasie diffuse ou nodulaire des cellules productrices d'ACTH (corticotrophes) est retrouvée. Rarement, une selle turque primaire "vide" est trouvée chez les patients avec NIR, ou aucun changement dans cette zone n'est détecté sur CT et IRM.

Étiologie et pathogenèse

La cause de la maladie d'Itsenko-Cushing n'est pas exactement établie. Le BIC est plus fréquent chez les femmes, rarement diagnostiqué dans l'enfance et la vieillesse. Chez les femmes, la maladie se développe entre 20 et 40 ans, il y a une dépendance à la grossesse et à l'accouchement, ainsi qu'aux lésions cérébrales et aux neuroinfections. Chez les adolescents, la NIC commence souvent pendant la puberté.

Il a été constaté que la plupart de ces tumeurs sont de nature monoclonale, ce qui indique la présence de mutations génétiques dans les cellules d'origine.

Un rôle important dans l'oncogenèse des tumeurs hypophysaires productrices d'ACTH appartient à la sensibilité anormale de l'hypophyse aux facteurs hypothalamiques. L'amélioration de l'effet stimulant des neurohormones ou l'affaiblissement des signaux inhibiteurs est important dans les processus de formation et de croissance de la tumeur hypophysaire. La violation de l'action des neurohormones inhibitrices, telles que la somatostatine et la dopamine, peut s'accompagner d'une activité accrue de stimulation des neurohormones. De plus, il existe des preuves que la prolifération cellulaire incontrôlée des tumeurs hypophysaires peut résulter de facteurs de croissance altérés.

Un mécanisme potentiel pour le développement de la corticotropine peut être une mutation spontanée des gènes des récepteurs de la KRH ou de la vasopressine.

La sécrétion autonome d'ACTH par une tumeur entraîne une hyperfonction du cortex surrénalien. Par conséquent, le rôle principal dans la pathogenèse du NIR est attribué à l'augmentation de la fonction du cortex surrénalien. Avec la forme dépendante de l'ACTH de la maladie d'Itsenko-Cushing, il y a une augmentation de l'activité fonctionnelle des trois zones du cortex surrénal: des changements dans les cellules de la zone du faisceau conduisent à une hypersécrétion de cortisol, glomérulaire - à une augmentation de l'aldostérone et du réticulaire - pour augmenter la synthèse de la déhydroépiandrostérone (DHES).

La maladie d'Itsenko-Cushing se caractérise non seulement par une augmentation de l'état fonctionnel du cortex surrénalien, mais également par une augmentation de leur taille. Dans 20% des cas, dans le contexte d'une hyperplasie surrénale, des adénomes secondaires de petite taille (1-3 cm) sont détectés.

Avec les corticotropinomes, en plus de l'hypersécrétion d'ACTH, un dysfonctionnement des hormones hypophysaires est observé. Ainsi, la sécrétion basale de prolactine chez les patients avec NIR est normale ou légèrement augmentée. La fonction hypophysaire somatotrope chez les patients atteints de corticotropines est réduite. Des tests de stimulation avec hypoglycémie à l'insuline, arginine et L-Dopa ont montré une diminution des réserves de STH dans la maladie d'Itsenko-Cushing. Le niveau d'hormones gonadotropes (LH, FSH) chez les patients est réduit. Cela est dû à l'effet suppressif direct d'un excès de corticostéroïdes endogènes sur la sécrétion d'hormones de libération par l'hypothalamus.

Image clinique

Le tableau clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing est dû à une sécrétion excessive de corticostéroïdes et, principalement, de glucocorticoïdes. L'augmentation du poids corporel se caractérise par une redistribution inégale particulière (type «cushingoïde») de la graisse sous-cutanée dans la ceinture scapulaire, les espaces supraclaviculaires, dans les vertèbres cervicales («bosse ménopausique»), l'abdomen, avec des membres relativement minces. Le visage devient rond («en forme de lune»), les joues deviennent rouge-violet («matronisme»). De plus, avec le NIR, des changements trophiques de la peau sont observés. A l'examen, la peau est amincie, sèche avec une tendance à l'hyperkératose et a une couleur cyanosée cramoisie. Sur les hanches, la poitrine, les épaules, l'abdomen, des bandes d'étirement particulières (stries) de couleur rouge-violet apparaissent. La nature des stries est le tissu «moins». Ces stries diffèrent des bandes élastiques pâles ou roses qui se produisent dans l'obésité, pendant la grossesse ou l'accouchement. L'apparition de stries avec NIR est associée à une violation du métabolisme des protéines (catabolisme des protéines), à la suite de quoi la peau devient plus mince. La présence d'hématomes avec des blessures mineures est une conséquence de la fragilité accrue des capillaires et de l'amincissement de la peau. Parallèlement à cela, une hyperpigmentation de la peau dans les endroits de friction (cou, articulations du coude, cavités axillaires) est notée. Les femmes ont souvent une pilosité accrue (hirsutisme) sur le visage (moustache, barbe, moustaches) et sur la poitrine. Les troubles sexuels sous forme d'hypogonadisme secondaire sont l'un des premiers symptômes du NIR.

Dans le complexe de symptômes BIC, le plus important dans le tableau clinique de la maladie est les dommages au système cardiovasculaire. La combinaison de l'hypertension artérielle avec des troubles métaboliques dans le muscle cardiaque entraîne une insuffisance circulatoire chronique et d'autres changements dans le système cardiovasculaire. La myopathie est souvent un symptôme caractéristique de l'hypercorticisme, qui s'exprime par des changements dystrophiques dans les muscles et l'hypokaliémie. Les processus atrophiques affectant le système strié et musculaire sont particulièrement visibles dans les membres supérieurs et inférieurs («amincissement» des bras et des jambes). L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure entraîne une augmentation de l'abdomen.

La teneur en potassium des globules rouges et du tissu musculaire (y compris dans le myocarde) est considérablement réduite. Les troubles du métabolisme électrolytique (hypokaliémie et hypernatrémie) sont à la base de la cardiopathie électrolytique-stéroïde et de la myopathie. Avec le BIC, des troubles du métabolisme des glucides de gravité variable sont observés chez un grand nombre de patients. Dans le même temps, une altération de la tolérance au glucose est détectée chez 70 à 80% des patients et un diabète sucré de type 2 chez les autres. Les manifestations cliniques du diabète sont caractérisées par une hyperinsulinémie, une résistance à l'insuline et une absence de tendance à l'acidocétose. Le diabète a généralement une évolution favorable et le régime alimentaire et les médicaments hypoglycémiants oraux suffisent à le compenser..

L'immunodéficience secondaire se manifeste par des infections pustuleuses (acné) ou fongiques de la peau et des plaques des ongles, des ulcères trophiques du bas des jambes, une longue période de guérison des plaies postopératoires et une pyélonéphrite chronique et difficile à traiter. L'encéphalopathie sous forme de modifications du système nerveux autonome chez les patients atteints de BIC est prononcée et diversifiée. Le syndrome de dystonie végétative se caractérise par des changements émotionnels et personnels: des troubles de l'humeur, du sommeil et des psychoses sévères.

L'ostéoporose systémique est une manifestation fréquente et souvent grave de l'hypercorticisme chez les patients atteints de BIC à tout âge. L'ostéoporose est la cause de douleurs dans la colonne vertébrale, entraînant souvent une diminution de la hauteur des corps vertébraux et des fractures spontanées des côtes et des vertèbres.

En fonction de la gravité de l'hypercorticisme et de la formation des symptômes cliniques, plusieurs niveaux de sévérité du NIR sont distingués. La forme bénigne se caractérise par une gravité modérée des symptômes de la maladie; moyen - la gravité de tous les symptômes en l'absence de complications. La forme sévère se caractérise par la sévérité des symptômes et la présence de complications (insuffisance cardio-pulmonaire, diabète stéroïdien, myopathie progressive, fractures pathologiques, troubles mentaux sévères). Selon le taux d'augmentation des symptômes cliniques, la maladie évolue rapidement (de trois à six mois) et est torpide, ce qui se manifeste par un développement relativement lent (à partir d'un an ou plus) de l'hypercorticisme.

Si vous soupçonnez un BIC, il est nécessaire de vérifier si le patient présente un hypercorticisme, puis d'effectuer un diagnostic différentiel des formes d'hypercorticisme (BIC, ACTH-syndrome ectopique, syndrome d'Itsenko-Cushing), des syndromes similaires (obésité, syndrome métabolique, dyspituitarisme juvénile puberté, altération hépatique alcoolique) et établir la localisation du processus pathologique principal.

Diagnostic et diagnostic différentiel

En cas de suspicion de maladie d'Itsenko-Cushing, après recueil d'une anamnèse et d'un examen clinique chez tous les patients à l'aide de méthodes de diagnostic en laboratoire, il est nécessaire de confirmer la présence d'hypercorticisme. Au premier stade, une production accrue de cortisol est détectée. À cette fin, le rythme quotidien de sécrétion de cortisol dans le plasma sanguin est déterminé le matin (8h00-9h00) et le soir (23h00-24h00). Pour les patients atteints de NIB, une augmentation du taux de cortisol plasmatique du matin est caractéristique, ainsi qu'une violation du rythme de sécrétion de cortisol, c'est-à-dire que le niveau de cortisol reste élevé la nuit ou le soir. La détermination de l'excrétion quotidienne de cortisol libre dans l'urine est également une méthode de diagnostic de laboratoire nécessaire pour confirmer l'hypercorticisme. Le niveau de cortisol libre dans l'urine est déterminé par la méthode RIA. Pour les individus en bonne santé, la teneur en cortisol varie de 120 à 400 nmol / s. Chez les patients avec NIR, l'excrétion de cortisol dans l'urine quotidienne est augmentée.

Dans les cas douteux, pour un diagnostic différentiel entre hypercorticisme endogène et fonctionnel pathologique, un petit test est réalisé avec la dexaméthasone. Il est basé sur la suppression de la production d'ACTH endogène par des concentrations élevées de corticostéroïdes selon le principe de rétroaction. Si la sécrétion de cortisol ne diminue pas de 50% ou plus par rapport au niveau initial, cela indique la présence d'hypercorticisme.

Ainsi, un diagnostic différentiel de l'hypercorticisme pathologique et fonctionnel est réalisé..

Lors de l'identification d'une production accrue de cortisol, il est nécessaire de procéder à la prochaine étape de l'examen - diagnostic différentiel entre les formes d'hypercorticisme pathologique endogène (BIC, SIC, ACTH-syndrome ectopique), la maladie d'Itsenko-Cushing, la maladie ACTH-ectopique et le syndrome d'Itsenko-Cushing. Cette étape de l'examen comprend la détermination du rythme de sécrétion d'ACTH dans le plasma sanguin et la réalisation d'un grand échantillon avec de la dexaméthasone.

Le BIC est caractérisé par une teneur en ACTH matinale normale ou élevée (jusqu'à 100-200 pg / ml) et par l'absence de sa diminution la nuit. Avec le syndrome ectopique ACTH, la sécrétion d'ACTH est augmentée et peut aller de 100 à 200 pg / ml et plus, et il n'y a pas non plus de rythme de sa sécrétion. Avec les formes d'hypercorticisme indépendantes de l'ACTH (syndrome d'Itsenko-Cushing, dysplasie surrénalienne macro ou micro-nodulaire), le contenu matinal de l'ACTH est généralement réduit en l'absence de rythme de sa sécrétion.

Un large échantillon de dexaméthasone est actuellement largement utilisé pour diagnostiquer l'hypercorticisme pathologique..

Avec le BIC, en règle générale, il y a une diminution du niveau de cortisol de 50% ou plus par rapport au niveau initial, tandis qu'avec le syndrome ACTH-ectopique, cela n'est observé que dans de rares cas. Avec les formes indépendantes de l'ACTH du syndrome d'Itsenko-Cushing, la diminution indiquée du niveau de cortisol n'est pas non plus observée, car la production d'hormones par la tumeur ne dépend pas de la relation hypothalamo-hypophyse.

Dans la littérature étrangère, un test à la corticolibérine (KRG) est largement utilisé pour le diagnostic de NIR. L'introduction de KRH conduit à une stimulation de la sécrétion d'ACTH chez les patients atteints de NIR. En cas de NIR, la teneur en ACTH dans le plasma sanguin augmente de plus de 50% et le niveau de cortisol de 20% par rapport à celui initial. Avec le syndrome ACTH-ectopique, la concentration d'ACTH ne change pratiquement pas.

Des méthodes de diagnostic topique du NIR sont utilisées pour identifier le processus pathologique dans la région hypothalamo-hypophyse et les glandes surrénales (diagnostic des micro ou macroadénomes de l'hypophyse et de l'hyperplasie surrénale). Ces méthodes comprennent la radiographie des os du crâne, la TDM ou l'IRM du cerveau, l'échographie des glandes surrénales et la TDM ou l'IRM des glandes surrénales.

La visualisation avec la corticotropine est la tâche la plus difficile à diagnostiquer, car leur taille est très petite (2–10 mm). De plus, en ambulatoire, la radiographie des os du crâne (craniogramme latéral) est principalement réalisée afin d'identifier les signes radiologiques de l'adénome hypophysaire. Il existe les signes évidents ou indirects suivants d'adénome hypophysaire: un changement de forme et une augmentation de la taille de la selle turque, une ostéoporose locale ou totale de l'arrière de la selle, "double contour" du bas, redressement des processus sphénoïdes antérieurs et postérieurs.

Actuellement, l'imagerie par résonance magnétique et / ou l'examen par tomodensitométrie sont considérés comme les principales méthodes de diagnostic de l'adénome hypophysaire. La méthode d'imagerie de la corticotropine de choix est l'IRM ou l'IRM de contraste. Les avantages de cette méthode, par rapport à la TDM, peuvent être considérés comme la meilleure détectabilité du microadénome hypophysaire et du syndrome de la selle turque "vide", qui peut survenir dans la maladie d'Itsenko-Cushing.

Traitement BIC

Le traitement par BIC doit viser la disparition des principaux symptômes cliniques de l'hypercorticisme, la normalisation persistante du taux d'ACTH et de cortisol dans le plasma sanguin avec la restauration de leur rythme circadien et la normalisation du cortisol dans l'urine quotidienne.

Toutes les méthodes de traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing actuellement utilisées peuvent être divisées en quatre groupes: neurochirurgie (adénomectomie transphénoïdale), radiothérapie (protonothérapie, γ-thérapie), combinée (radiothérapie en combinaison avec une surrénalectomie unilatérale ou bilatérale) et traitement médicamenteux. Parmi ceux-ci, les principaux types sont neurochirurgicaux, radiologiques et combinés; la pharmacothérapie est utilisée en complément.

Actuellement, l'adénomectomie transfénoïdale est préférée dans le monde entier. Cette méthode vous permet d'obtenir une rémission rapide de la maladie avec la restauration de la relation hypothalamo-hypophyse chez 84 à 95% des patients après six mois. Une indication pour l'adénomectomie est une tumeur hypophysaire clairement localisée (basée sur CT ou IRM). Une adénomectomie peut être répétée s'il y a une croissance continue de l'adénome hypophysaire confirmée par CT ou IRM à tout moment après la chirurgie. Cette méthode se caractérise par un nombre minimal de complications (environ 2-3%) et une très faible mortalité postopératoire (0-1%).

La surrénalectomie - totale unilatérale ou bilatérale - n'est utilisée qu'en combinaison avec la radiothérapie. Dans une forme extrêmement sévère et évolutive de la maladie, une surrénalectomie bilatérale est réalisée en association avec une radiothérapie pour prévenir le développement du syndrome de Nelson (progression de la croissance de l'adénome hypophysaire en l'absence de glandes surrénales). Après une surrénalectomie bilatérale totale, la patiente reçoit une hormonothérapie substitutive à vie.

Parmi les méthodes de radiothérapie, l'irradiation par protons et la radiothérapie à distance sont actuellement utilisées, la protonthérapie étant préférée. L'irradiation des protons est plus efficace en raison du fait que l'énergie est libérée dans l'adénome hypophysaire et que les tissus environnants sont peu affectés. Une contre-indication absolue à la protonthérapie est une tumeur hypophysaire de plus de 15 mm de diamètre et sa distribution suprasellaire avec un défaut du champ visuel.

La γ-thérapie en tant que méthode de traitement indépendante est rarement utilisée récemment et uniquement lorsqu'il est impossible d'effectuer une adénomectomie ou une protonthérapie. L'efficacité de cette méthode doit être évaluée au plus tôt 12 à 15 mois ou plus après le cours de l'exposition.

Le traitement médicamenteux pour le BIC doit être utilisé dans les cas suivants: préparer le patient au traitement avec la méthode principale, faciliter le déroulement de la période postopératoire et réduire le temps de début de rémission de la maladie. Les préparations pharmacologiques utilisées à cette fin sont divisées en plusieurs groupes: dérivés d'aminoglutéthimide (mamomite 250 mg, aimétine 250 mg, dose quotidienne moyenne - 750 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000-1500 mg / jour), dérivés du kétoconazole (nizoral 200 mg / jour, dose quotidienne - 400–600 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000 mg / jour) et dérivés para-chlorophényliques (chloditan, lysodren, mitotan, dose initiale - 0,5 g / jour, dose de traitement - 3– 5 g / jour). Les principes de la pharmacothérapie sont les suivants: après avoir déterminé le degré de tolérance aux médicaments, le traitement doit être commencé avec des doses maximales. Dans le contexte de la prise du médicament, il est nécessaire de surveiller la teneur en cortisol dans le plasma sanguin et l'urine quotidienne au moins une fois tous les 10 à 14 jours. Dans chaque cas, une dose d'entretien du médicament est sélectionnée en fonction du niveau de diminution du cortisol. Une surdose de médicaments qui bloquent la biosynthèse des stéroïdes dans les glandes surrénales peut entraîner le développement d'une insuffisance surrénale.

Parmi les médicaments qui inhibent l'action de l'ACTH, la bromocriptine-parlodel (à une dose de 2,5 à 5 mg) ou le médicament domestique Abergin (à une dose de 4 à 8 mg) sont principalement utilisés..

La correction du métabolisme électrolytique doit être effectuée à la fois avant le traitement de la maladie sous-jacente et au début de la période postopératoire. Utilisation la plus appropriée de préparations potassiques (solution de chlorure de potassium ou comprimés d'acétate de potassium 5,0 g ou plus par jour) en association avec des spironolactones, en particulier le veroshpiron. Dose orale recommandée de Veroshpiron jusqu'à 200 mg / jour.

Les approches du traitement de l'hypertension artérielle avec hypercorticisme sont les mêmes qu'avec l'hypertension artérielle sans augmenter la fonction surrénalienne. Il convient de noter que chez la plupart des patients atteints de NIB, il n'est pas possible d'atteindre une pression artérielle optimale sans abaisser le niveau de cortisol.

L'approche pathogénétique du traitement du diabète sucré par hypercorticisme implique un effet efficace sur les principaux liens: la résistance à l'insuline des tissus périphériques et l'incapacité de l'appareil à insuline à surmonter cette résistance. Habituellement, les préparations de sulfanilamide de deuxième génération sont préférées, car elles ont une plus grande activité et moins d'hépatotoxicité et de néphrotoxicité..

Le traitement avec des préparations de sulfonylurée doit être commencé avec une dose minimale. Si nécessaire, augmentez la dose en vous concentrant sur les résultats des mesures de la glycémie. Si le traitement ne donne pas les résultats souhaités, le médicament doit être changé. Pendant le traitement avec une hypoglycémie, le patient doit suivre un régime. Si le traitement avec des doses maximales de dérivés de sulfonylurée (PSM) échoue, vous pouvez utiliser une combinaison d'entre eux avec des biguanides. La justification théorique de la nécessité d'une thérapie combinée est basée sur le fait que les médicaments de ces groupes ont différents points d'application de leur action principale. La metformine - 400 mg (siofor - 500 et 850 mg, glucophage - 500, 850 et 1000 mg) est la seule préparation de biguanide à ce jour qui réduit la résistance à l'insuline. L'insulinothérapie est indiquée pour le BIC dans les cas où il n'est pas possible de normaliser le taux de glucose dans le sang à l'aide de médicaments hypoglycémiants oraux ou une intervention chirurgicale est prévue. L'insuline à courte durée d'action, les médicaments de durée moyenne et à long terme et leur combinaison sont utilisés. L'opération doit être planifiée pour la première moitié de la journée: avant l'opération, une insuline à courte durée d'action est administrée, ou la durée moyenne de l'action du SC. Pendant l'opération, du glucose intraveineux à 5% est perfusé avec l'ajout d'insuline à action rapide au débit de 5 à 10 U / l, le débit de perfusion est de 150 ml / h. La perfusion de glucose à 5% avec de l'insuline à action rapide se poursuit après la chirurgie, jusqu'à ce que le patient commence à prendre lui-même de la nourriture. Ensuite, le patient est transféré à des médicaments hypoglycémiants oraux et la glycémie est surveillée.

Le traitement de l'ostéoporose stéroïdienne (POS), même après l'élimination de l'hypercorticisme, est long. Les préparations pour le traitement des MON peuvent être conditionnellement divisées en trois groupes: les agents qui affectent les processus de résorption osseuse, les médicaments qui stimulent la formation osseuse et les médicaments multidimensionnels. La calcitonine (myocalcique) est l'un des médicaments qui réduisent la résorption osseuse. Ce médicament est utilisé sous deux formes posologiques: en ampoules et sous forme de vaporisateur nasal. Les cours d'une durée de deux mois devraient avoir lieu trois fois par an. Les bisphosphonates (fosamax, xidifon) sont des médicaments qui réduisent la résorption osseuse. Dans le traitement des bisphosphonates, un apport supplémentaire de sels de calcium (500-1000 mg par jour) est recommandé. Les sels de fluorure sont l'un des médicaments les plus efficaces qui stimulent la formation osseuse et augmentent la masse osseuse. Le traitement dure de six mois à un an.

On pense que les stéroïdes anabolisants réduisent la résorption osseuse et induisent un équilibre calcique positif en raison de l'augmentation de l'absorption du calcium de l'intestin et de la réabsorption du calcium par les reins. De plus, selon certains rapports, ils stimulent l'activité des ostéoblastes et augmentent la masse musculaire. Ils sont prescrits principalement par voie parentérale, en cure discontinue de 25 à 50 mg une à deux fois par mois pendant deux mois trois fois par an.

Les préparations du métabolite actif de la vitamine D (oxydevit, alpha D3-Teva) sont largement utilisées pour le NIR. Dans les POS, ils sont utilisés à une dose de 0,5 à 1,0 μg / jour, à la fois en monothérapie et en association avec d'autres médicaments (D3 + calcitonine, D3 + sels de fluorure, D3 + bisphosphanates). Avec le traitement complexe du BIC et du SOP, il est également possible d'utiliser le médicament ostéopan contenant du calcium, de la vitamine D3, du magnésium et du zinc, en prescrivant deux comprimés trois fois par jour.

Le traitement symptomatique des SOP comprend une thérapie analgésique: analgésiques, nomination d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, ainsi que de relaxants musculaires centraux, car le spasme des muscles paravertébraux affecte également la genèse de la douleur dans les SOP. Les sels de calcium n'ont pas de signification indépendante dans le traitement des stéroïdes OP, mais sont une composante essentielle d'une thérapie complexe. En pratique clinique, la préférence est actuellement donnée aux sels de calcium instantanés. Le calcium forte contient 500 mg d'élément calcique dans un comprimé soluble. Les préparations de calcium doivent être prescrites en une seule étape, la nuit. Dans le traitement des SOP, le calcium doit être utilisé quotidiennement à une dose quotidienne de 500-1000 mg en association avec des médicaments de thérapie pathogénique des OP. L'indication absolue pour la nomination d'un corset en SOP sont les maux de dos et la présence de fractures de compression des corps vertébraux.

Le pronostic du NIR dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de l'âge du patient. Avec une courte durée de la maladie, légère et de moins de 30 ans, le pronostic est favorable. Après un traitement adéquat, une récupération est observée. Avec une forme modérée de la maladie et avec sa longue évolution chez les patients, après normalisation de la fonction de l'hypophyse et des glandes surrénales, des changements irréversibles restent souvent de la part du système cardiovasculaire et du système osseux, qui nécessitent un traitement supplémentaire. En raison d'une surrénalectomie bilatérale, les patients développent une insuffisance surrénalienne chronique. Avec une insuffisance surrénalienne stable et l'absence de tendance à augmenter l'adénome hypophysaire, le pronostic est favorable, bien que la capacité de travail des patients soit limitée.

S. D. Arapova, candidat aux sciences médicales
E. I. Marova, docteur en sciences médicales, professeur
Centre de recherche en endocrinologie RAMS, Moscou

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing en médecine est une maladie qui entraîne un grand nombre de symptômes qui surviennent à la suite d'une augmentation de la concentration d'hormones glucocorticoïdes dans le corps humain.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • Processus inflammatoires se produisant dans le cerveau (en particulier, en raison d'une tumeur hypophysaire).
  • Dans certains cas, survient dans la période post-partum chez les femmes.
  • Tumeurs surrénales.
  • Tumeurs du pancréas, des bronches et des poumons, le médiastin, qui entraînent inévitablement des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Lors du diagnostic de la maladie analysée, il faut se rappeler que le syndrome d'Itsenko-Cushing combine un grand nombre de conditions douloureuses (cancer des surrénales, maladie de Cushing, augmentation de l'ACTH, etc.). De plus, un patient atteint du syndrome d'Itsenko-Cushing doit subir un examen supplémentaire et refuser de prendre des médicaments contenant des glucocorticoïdes (par exemple, la prise de Prednisone ou de médicaments similaires pendant une longue période peut provoquer le développement de la maladie étudiée).

Après avoir identifié les symptômes du syndrome de Cushing, il est impossible de dire immédiatement quelle maladie est typique d'un patient particulier: le cancer des surrénales ou néanmoins la maladie de Cushing. Assez souvent, chez les hommes souffrant d'un cancer des surrénales, l'hormone féminine commence à prévaloir dans le corps, et chez les femmes, au contraire, des signes masculins apparaissent. Il ne faut pas non plus oublier qu'en médecine, il existe le pseudo-syndrome de Cushing, qui survient chez des patients déprimés ou buvant de l'alcool depuis longtemps. À la suite de ces maladies, le fonctionnement normal des glandes surrénales cesse et elles commencent à produire des hormones glucocorticoïdes en excès, ce qui conduit à l'apparition de symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Prévalence

Il existe un syndrome d'Itsenko-Cushing chez l'enfant et peut également se développer à tout âge. Cependant, le plus souvent, il survient chez des personnes dont l'âge varie de 20 à 40 ans. Il convient de noter que chez les femmes, cette maladie survient 10 fois plus souvent que chez les hommes.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Parmi les symptômes les plus courants du syndrome d'Itsenko-Cushing figurent l'obésité du tronc, du cou et du visage. Chez les patients atteints de cette maladie, le visage acquiert une forme ronde, les mains et les pieds deviennent très fins et minces, la peau sèche excessivement et acquiert à certains endroits une couleur rouge-bleu (sur le visage et dans la poitrine). Souvent, le bout des doigts, les lèvres et le nez deviennent bleus (une acrocyanose se développe). La peau devient plus fine, les veines sont clairement visibles à travers elle (le plus souvent cela se produit sur les membres et la poitrine), les vergetures sont clairement visibles (sur l'abdomen, les hanches, les jambes et les bras). Dans les endroits de friction, la peau acquiert souvent une teinte plus foncée. Chez les femmes sur le visage et les membres, les poils sont excessifs.

De plus, la pression artérielle augmente constamment. En raison d'un manque de calcium dans le corps, des changements dans le squelette sont observés (dans les formes graves de la maladie, des fractures de la colonne vertébrale et des côtes sont trouvées). Les processus métaboliques dans le corps sont perturbés, ce qui entraîne le développement d'un diabète sucré, qui n'est presque jamais traitable. Les patients atteints de cette maladie peuvent présenter une dépression fréquente ou une condition surexcitée..

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont également une diminution de la concentration de potassium dans le sang, tandis que l'hémoglobine, les globules rouges et le cholestérol augmentent de manière significative.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing a trois formes de développement: léger, modéré et sévère. La maladie peut se développer en un an ou six mois (très rapidement) et peut prendre de l'ampleur en 3 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • La quantité de cortisol dans le sang et l'urine est déterminée. Un test sanguin est effectué pour déterminer la quantité d'ACTH (l'élévation nocturne est l'indicateur le plus fiable de cette analyse).
  • À l'aide d'études spéciales, la source de l'augmentation de la production d'hormones (glandes surrénales ou hypophyse) est établie. Une tomodensitométrie du crâne est réalisée, à la suite de laquelle l'adénome hypophysaire est déterminé, ainsi qu'une augmentation des glandes surrénales. Grâce à la tomographie ou à la scintigraphie, les tumeurs surrénales sont diagnostiquées.
  • Pour exclure le développement tumoral possible du cortex surrénal, des tests spéciaux sont effectués en utilisant de la dexaméthasone, de l'ACTH ou du métapiron.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • Si le symptôme du syndrome d'Itsenko-Cushing est une condition pathologique de l'hypophyse, alors la seule bonne solution est l'ablation complète de l'hypophyse.
  • Dans le cas où le patient présente un adénome surrénalien, le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'ablation d'un adénome, y compris l'ablation laparoscopique de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique. Dans les cas graves de la maladie, deux glandes surrénales sont retirées chirurgicalement, ce qui entraîne une insuffisance surrénale permanente. Maintenir l'état normal du patient ne peut que la thérapie appropriée.
  • La surrénalectomie laparoscopique est utilisée non seulement pour traiter le syndrome d'Itsenko-Cushing, mais aussi pour éliminer les maladies endocriniennes résultant d'un mauvais fonctionnement de l'hypophyse ou des glandes surrénales, ce qui peut entraîner le développement de symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing. Aujourd'hui, une telle opération est répandue dans le monde. S'il n'est pas possible d'effectuer une intervention chirurgicale sur l'hypophyse, une surrénalectomie laparoscopique bilatérale est effectuée.
  • Le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants et les adultes atteints d'un cancer des surrénales est déterminé pour chaque patient. Une forme légère à modérée de la maladie est traitée par radiothérapie. Si cette méthode de traitement n'a pas les résultats appropriés, retirez une glande surrénale ou prescrivez du chloditan avec d'autres médicaments.
  • Le but de la thérapie conservatrice est de restaurer le métabolisme des minéraux, des protéines et des glucides. Pour le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, des diurétiques, des glycosides cardiaques et également des médicaments antihypertenseurs sont souvent prescrits.

Vidéo de YouTube sur le sujet de l'article:

Les informations sont compilées et fournies à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin dès les premiers signes de maladie. L'automédication est dangereuse pour la santé.!

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un groupe de maladies causées par une production accrue d'hormone hydrocortisone. L'hydrocortisone est produite par le cortex surrénalien, et son excès peut être associé à divers processus pathologiques, tels que l'hyperplasie, l'adénome ou le cancer du cortex surrénalien, c'est pourquoi ce syndrome est également appelé hypercorticisme.

Une caractéristique du syndrome est l'obésité au visage, au cou, à la poitrine et à l'abdomen. En même temps, les membres deviennent minces et la masse de tissu musculaire diminue. Cette condition pathologique modifie le métabolisme, augmentant le niveau de glucose dans le sang et stimulant l'augmentation des dépôts graisseux. La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin américain Harvey Cushing et le neurologue russe Nikolai Itsenko, qui ont travaillé indépendamment l'un de l'autre. Contrairement au syndrome d'Itsenko-Cushing, la maladie d'Itsenko-Cushing est un type d'obésité spécifique associé à une pression artérielle élevée associée à une hyperplasie ou à une tumeur hypophysaire.

Les causes de la maladie

Sur la base des raisons, deux variétés du syndrome d'Itsenko-Cushing sont distinguées - endogène et exogène. Dans le premier cas, le syndrome est causé par les caractéristiques du corps, dans le second - par des facteurs externes.

Le syndrome exogène d'Itsenko-Cushing, en règle générale, provoque une utilisation prolongée ou une surdose de glucocorticoïdes. Cela se produit dans le traitement de l'asthme, de la polyarthrite rhumatoïde..

L'hypercorticisme endogène est causé par des processus pathologiques internes. La cause la plus fréquente est la maladie d'Itsenko-Cushing, qui produit un excès d'hormone hypophyso-surrénalienne (ACTH). Cette hormone, à son tour, stimule la libération de cortisol par les glandes surrénales. Moins fréquemment, la cause endogène du syndrome est l'hyperplasie corticale, ainsi que les tumeurs malignes et bénignes du cortex surrénalien.

Il y a aussi le syndrome de pseudo-Itsenko-Cushing, quand tous les signes externes du syndrome sont là, mais les causes de la pathologie sont complètement différentes. Ainsi, par exemple, cela se produit avec l'obésité, l'intoxication chronique à l'alcool, le stress et la dépression, avec les contraceptifs oraux et la grossesse. Si une mère qui allaite boit de l'alcool, des symptômes d'un pseudo-syndrome peuvent survenir chez un nourrisson allaité.

Symptômes

Chez 9 patients sur 10, le principal symptôme est l'obésité caractéristique. Les dépôts de graisse s'accumulent sur le visage, le cou, l'estomac et la poitrine. Le dépôt de graisse se produit simultanément avec l'atrophie musculaire, ce qui est particulièrement visible sur les jambes et la ceinture scapulaire. Les membres apparaissent fins et cassants. Un autre symptôme caractéristique est un visage «en forme de lune» avec une rougeur des joues..

De nombreux patients se plaignent de fatigue rapide, de faiblesse, évitent l'effort physique et même avec des squats et des ascenseurs peuvent ressentir de la douleur.

Un autre symptôme caractéristique du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'amincissement de la peau. La peau intègre une couleur marbrée, des stries pourpres cyanosées apparaissent et des plaques sèches sont entrecoupées d'hyperhidrose locale. La peau perd ses propriétés régénérantes - toutes les coupures et plaies guérissent lentement.

De la part du système squelettique, l'ostéoporose est un symptôme du syndrome - elle survient dans 90% des cas. Les patients atteints d'hypercorticisme se plaignent de douleurs articulaires, après quoi des os cassants se développent..

Chez les femmes, un symptôme du syndrome d'Itsenko-Cushing est une production accrue d'hormones mâles et, par conséquent, l'hirsutisme ou la croissance des cheveux de type masculin. Les cheveux poussent sur la lèvre supérieure, sur la poitrine et le menton. Ces symptômes s'accompagnent d'irrégularités menstruelles. Symptômes du syndrome chez l'homme - diminution de la libido et de la dysfonction érectile.

Du côté du système nerveux, le syndrome provoque des maux de tête, des troubles mentaux, des états dépressifs, des troubles du sommeil et une psychose. Quels que soient le sexe et l'âge, l'hypertension artérielle, l'arythmie, l'insuffisance cardiaque se développent dans le contexte du syndrome. Parfois, une maladie provoque le diabète.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing chez l'enfant est rare, principalement ses symptômes se manifestent lors de la prise de glucocorticoïdes. Comme chez l'adulte, il se manifeste par un surpoids, une diminution de la masse musculaire, une faiblesse musculaire, un amincissement de la peau, une tendance aux ecchymoses et une tolérance au glucose. De plus, le syndrome entraîne un ralentissement de la croissance des enfants, un dépôt de graisse sur l'estomac, la poitrine, le dos et les épaules, un visage "en forme de lune" et des stries bleuâtres dans la zone de dépôt excessif de graisse.

Diagnostic et traitement

Parfois, afin d'identifier le syndrome d'Itsenko-Cushing, un diagnostic visuel suffit. Mais pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire d'établir le niveau de cortisol dans le sang et l'urine, après quoi la source de l'augmentation de la production d'hormones est déterminée à l'aide de la tomodensitométrie. Il peut s'agir de l'hypophyse ou de la glande surrénale..

L'objectif du traitement est de restaurer le niveau normal d'hormones du cortex surrénal dans le sang, et pour cela, il est nécessaire d'éliminer la cause de l'hypercorticisme. La méthode peut être une thérapie médicale, chirurgicale ou radiologique. Le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing devrait être rapide, car après cinq ans, cette maladie entraîne la mort dans 30% des cas.

Le traitement médicamenteux comprend des médicaments qui réduisent la production d'hormones dans le cortex surrénal, ainsi qu'une thérapie complexe. En règle générale, Mitotan, Metirapon, Trilostan, Aminoglutemide est prescrit.

La radiothérapie est une méthode de traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, la plus efficace pour l'adénome hypophysaire. La radiothérapie inhibe la production d'hormone adrénocorticotrope et est utilisée en combinaison avec un traitement médicamenteux.

Un traitement chirurgical est utilisé si la maladie est causée par la maladie d'Itsenko-Cushing, ainsi qu'une tumeur du cortex surrénalien.

Cet article est publié à des fins éducatives uniquement et ne constitue pas du matériel scientifique ni des conseils médicaux professionnels..

Syndrome de Cushing

Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?

Le syndrome de Cushing (également connu sous le nom de syndrome d'hypercorticisme, syndrome d'Itsenko-Cushing ou cushingoïde) est un terme utilisé pour décrire un large éventail de symptômes qui peuvent survenir si une personne a un niveau très élevé d'une hormone appelée cortisol dans son sang..

Les symptômes les plus courants du syndrome de Cushing:

  • gain de poids.
  • arrondir le visage;
  • amincissement de la peau.

Le syndrome de Cushing se produit souvent comme effet secondaire d'un traitement aux corticostéroïdes. Les corticostéroïdes sont largement utilisés pour réduire l'inflammation et traiter les maladies auto-immunes (conditions dans lesquelles le système immunitaire fonctionne mal et affecte les tissus sains du corps).

Les personnes qui prennent de fortes doses de corticostéroïdes pendant une longue période peuvent parfois ressentir une accumulation de cortisol dans le sang. Cette forme de syndrome de Cushing est parfois appelée syndrome de Cushing iatrogène..

Beaucoup moins souvent, la cause du syndrome est une tumeur qui se développe à l'intérieur de l'une des glandes du corps, provoquant la production excessive d'hormones par la glande. Cette forme du syndrome est parfois appelée syndrome de Cushing endogène..

Les femmes sont cinq fois plus susceptibles de développer un syndrome de Cushing endogène que les hommes, la plupart des cas touchant des personnes âgées de 25 à 40 ans.

Les symptômes du syndrome de Cushing

La nature des symptômes du syndrome de Cushing peut être extrêmement imprévisible. Dans certains cas, les symptômes peuvent se développer rapidement et être très graves. Dans d'autres cas, les symptômes peuvent se développer progressivement et être beaucoup plus doux..

Gain de poids et graisse corporelle

Le symptôme le plus courant du syndrome de Cushing est la prise de poids, en particulier sur la poitrine, l'abdomen et le visage. En effet, le cortisol provoque une redistribution des graisses dans ces zones..

Les personnes atteintes du syndrome de Cushing ont généralement:

  • bras et jambes très minces par rapport à leur poitrine et à leur estomac;
  • dépôts de graisse à l'arrière du cou et des épaules;
  • visage rouge, gonflé et arrondi (voir photo ci-dessous).

Changements cutanés

Les symptômes qui affectent la peau comprennent:

  • peau mince, facilement meurtrie, car le cortisol détruit les protéines de la peau et affaiblit les minuscules vaisseaux sanguins;
  • vergetures violet rougeâtre sur les hanches, l'abdomen, les fesses, les bras, les jambes ou la poitrine, car le cortisol rend la peau fragile;
  • taches sur le visage, la poitrine ou les épaules;
  • peau foncée sur le cou;
  • gonflement des jambes dû à l'accumulation de liquide;
  • transpiration abondante;
  • ecchymoses, coupures, égratignures et piqûres d'insectes peuvent guérir très longtemps.

Symptômes chez les hommes

Les symptômes supplémentaires chez les hommes comprennent:

  • intérêt diminué pour le sexe;
  • dysfonction érectile (incapacité à obtenir ou à maintenir une érection);
  • infertilité.

Symptômes chez les femmes

Les symptômes supplémentaires chez les femmes comprennent:

  • l'apparition de poils excessifs sur le visage et / ou le corps (hirsutisme);
  • cycle menstruel irrégulier ou périodes manquantes.

Symptômes chez les enfants

Chez les enfants atteints du syndrome de Cushing, la croissance peut ralentir.

Os et muscles

Les personnes atteintes du syndrome ont souvent une faiblesse musculaire dans les hanches, les épaules, les bras et les jambes..

Trop de cortisol peut également provoquer une fragilité osseuse (ostéoporose). Cela peut entraîner une altération osseuse lors des activités quotidiennes normales telles que la flexion, l'extension et le levage..

Santé mentale

La dépression peut être un symptôme courant du syndrome de Cushing. De plus, les patients se sentent souvent inhabituellement fatigués tout le temps, ce qui peut provoquer une sensation de dépression.

De nombreuses personnes atteintes du syndrome connaissent également des sautes d'humeur rapides et ont des réactions émotionnelles qui semblent hors de propos, comme rire ou pleurer sans raison apparente..

Autres symptômes

Les autres signes du syndrome de Cushing comprennent:

Ces types de symptômes passent souvent inaperçus et ne sont détectés que lors des examens et tests physiques..

Causes du syndrome de Cushing

Syndrome de Cushing iatrogène

La plupart des cas de syndrome de Cushing sont associés à des corticostéroïdes..

Les corticostéroïdes ont deux utilisations principales. Ils ont l'habitude de:

  1. réduire l'inflammation dans le corps; il peut être utile pour traiter des conditions telles que l'asthme et des affections cutanées telles que la dermatite atopique chez les enfants;
  2. supprimer le système immunitaire; il peut être utile pour traiter des maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux, lorsque le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains.

Les corticostéroïdes sont disponibles sous diverses formes, y compris les comprimés (corticostéroïdes oraux), les vaporisateurs et les inhalateurs (corticostéroïdes inhalés), les crèmes, les lotions et les injections.

Pour prévenir les effets secondaires, les corticostéroïdes sont généralement prescrits à la dose efficace la plus faible possible. Cependant, chez les personnes présentant des symptômes sévères qui ne répondent pas à d'autres formes de traitement, la seule alternative efficace consiste à prescrire un traitement à long terme de fortes doses de corticostéroïdes.

Les corticostéroïdes contiennent une version synthétique de l'hormone cortisol, donc au fil du temps, les niveaux de cortisol peuvent augmenter, provoquant le syndrome d'Itenko-Cushing. Les personnes qui abusent des corticostéroïdes ou prennent une dose plus élevée que celle recommandée sont également à risque de développer le syndrome de Cushing..

Le risque de développer le syndrome est plus élevé chez les personnes prenant des corticostéroïdes oraux, bien que cette condition puisse également affecter ceux qui abusent des corticostéroïdes inhalés ou topiques..

Syndrome de Cushing endogène

Le syndrome de Cushing endogène est beaucoup moins courant que iatrogène. En effet, le corps produit plus de cortisol qu'il n'en a réellement besoin..

La cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène est une tumeur (croissance cellulaire anormale) qui se développe dans l'hypophyse.

L'hypophyse est un organe de la taille d'un pois dans le cerveau. Il ne produit pas de cortisol, mais produit une autre hormone appelée hormone adrénocorticotropine (ACTH). L'ACTH stimule deux petits organes situés au-dessus des reins, appelés glandes surrénales. Les glandes surrénales et sécrètent du cortisol dans le sang.

Une tumeur peut interférer avec le fonctionnement normal de l'hypophyse, augmentant les niveaux excessifs d'ACTH, provoquant une production excessive de cortisol par les glandes surrénales.

Ce type de syndrome de Cushing endogène est connu sous le nom de maladie d'Itsenko-Cushing. Il est responsable de 70% de tous les cas endogènes et est cinq fois plus susceptible de se développer chez la femme que chez l'homme.

Une cause moins courante du syndrome de Cushing endogène est une tumeur qui se développe à l'intérieur de l'une des glandes surrénales. Il représente environ 1 cas sur 10.

Une autre cause moins courante est connue sous le nom de syndrome ectopique ACTH. Avec elle, la tumeur se développe à l'intérieur du poumon et commence à produire l'hormone ACTH. Ce type de syndrome de Cushing est plus fréquent chez les hommes..

Les tumeurs qui se développent à l'intérieur de l'hypophyse ou des glandes surrénales ne sont généralement pas malignes. En plus des symptômes du syndrome de Cushing, ils ne posent généralement pas de menace grave pour la santé. Les tumeurs qui se développent à l'intérieur des poumons peuvent parfois être malignes. On ne sait pas pourquoi ces tumeurs se développent..

Diagnostique

Faire un diagnostic réussi du syndrome de Cushing peut souvent être difficile, surtout lorsque les symptômes sont légers..

Parce que le syndrome de Cushing partage des symptômes avec d'autres conditions plus courantes, telles qu'une activité thyroïdienne insuffisante et une pression artérielle élevée (hypertension), le patient peut être référé pour divers tests. Par conséquent, plusieurs mois peuvent s'écouler avant que le diagnostic ne soit confirmé..

Antécédents médicamenteux

Étant donné que l'utilisation de corticostéroïdes est la principale cause du syndrome de Cushing, le médecin demandera si la personne prend des médicaments..

Le patient doit fournir au médecin une liste complète de tous les médicaments qu'il a pris et utilisés, y compris les comprimés, les crèmes et les lotions. Les remèdes naturels doivent également être rappelés car certains remèdes naturels contiennent des stéroïdes..

Analyse de cortisol

Le patient devra probablement subir un ou plusieurs des tests suivants, qui sont utilisés pour mesurer les niveaux de cortisol dans le corps:

  • Analyse d'urine;
  • test sanguin;
  • l'analyse de la salive est le test le plus précis s'il est effectué au milieu de la nuit, il peut donc vous être demandé de rester à l'hôpital pendant la nuit.

Le patient peut également recevoir un médicament appelé dexaméthasone avant de lui demander de faire un test sanguin. Si une personne est en bonne santé, la prise de dexaméthasone devrait abaisser le niveau de cortisol. Si le niveau de cortisol ne change pas, cela peut indiquer le syndrome de Cushing..

Aucun des tests ci-dessus n'est complètement précis ou fiable, mais si un ou plusieurs résultats anormaux sont observés, ils sont généralement référés à un médecin spécialisé dans le traitement des conditions hormonales (endocrinologue). Ils devraient être en mesure de confirmer ou d'exclure le diagnostic du syndrome..

Détermination des causes profondes

Une fois le diagnostic du syndrome de Cushing confirmé, il sera nécessaire de déterminer la cause profonde (si la cause n'est pas dans les corticostéroïdes) afin de déterminer le déroulement du traitement.

La première étape consiste à déterminer si le syndrome est le résultat d'un taux élevé d'hormone adrénocorticotropine (ACTH) dans le sang. Si c'est le cas, cela peut indiquer la présence d'une tumeur dans l'hypophyse ou, plus rarement, dans les poumons.

Un faible ACTH peut indiquer une tumeur dans l'une des glandes surrénales.

La suspicion d'une tumeur est généralement confirmée par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant une tomodensitométrie / IRM, le scanner prend une série d'images et l'ordinateur les recueille en une image détaillée.

Parfois, malgré un scanner / IRM, il peut être difficile de déterminer où se trouve la tumeur. Dans de telles circonstances, un examen plus approfondi, connu sous le nom d'échantillonnage des sections inférieures du sinus pétreux, peut être recommandé..

Un patient prélève un échantillon de sang dans les veines de l'hypophyse et de l'avant-bras, et le niveau d'ACTH dans les deux échantillons est comparé. Si le niveau est plus élevé dans la veine pituitaire, la tumeur de la glande pituitaire peut en être la cause. Si les niveaux sont similaires, la cause peut être une tumeur à d'autres endroits dans les poumons. De plus, des radiographies et des tomodensitogrammes / IRM de la poitrine peuvent être effectuées pour vérifier le tissu pulmonaire.

Cela peut prendre un temps considérable avant la fin de l'étude et le diagnostic complet. Des analyses répétées sont parfois nécessaires..

Dans l'intervalle, le médecin peut décider de traiter le syndrome de Cushing avec des médicaments tels que la métirapone pour réduire le cortisol. Si tel est le cas, le patient devra rester à l'hôpital pendant plusieurs jours afin de pouvoir surveiller la prise de pilules..

Traitement du syndrome de Cushing

Le traitement du syndrome de Cushing dépendra de la cause des niveaux élevés de cortisol. Si le patient a un syndrome de Cushing iatrogène causé par la prise de corticostéroïdes, il est nécessaire de réduire progressivement la dose, puis d'arrêter de prendre des corticostéroïdes.

Si le patient présente un syndrome de Cushing endogène provoqué par des tumeurs, les options de traitement suivantes sont utilisées:

  • médicaments inhibiteurs du cortisol;
  • chirurgie;
  • radiothérapie.

Corticostéroïdes

Si les corticostéroïdes n'ont été pris que pendant quelques jours, vous pouvez probablement arrêter immédiatement de les prendre en toute sécurité. Cependant, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Cushing prennent des corticostéroïdes à forte dose depuis longtemps, il n'est donc pas prudent d'annuler la dose immédiatement..

En effet, si vous prenez des corticostéroïdes pendant une longue période, le corps peut cesser de produire des stéroïdes naturels. Par conséquent, si vous arrêtez brusquement de prendre le médicament, vous pouvez ressentir des symptômes tels que:

Un autre facteur est la condition dans laquelle le médicament a été prescrit en premier. Dans certains cas, il peut y avoir un traitement non stéroïdien efficace. Cependant, si ce n'est pas le cas, il peut vous être conseillé de continuer à prendre des corticostéroïdes jusqu'à ce que les symptômes de cette condition soient maîtrisés..

Il n'y a pas de plan unique pour tous les cas d'arrêt de traitement par corticoïdes. Cependant, pour la plupart des gens, les étapes suivantes sont recommandées:

  1. Réduire le dosage de la dose élevée à la dose moyenne ou élevée à la dose élevée.
  2. Passez ensuite à une dose encore plus faible ou, alternativement, prenez vos médicaments tous les deux jours seulement..
  3. Ensuite, après quelques semaines ou mois, faites un test sanguin pour voir si le corps produit des stéroïdes naturels.

Si, après les étapes décrites ci-dessus, le corps produit des stéroïdes naturels, le traitement par corticoïdes doit être interrompu. Si le corps ne produit pas de stéroïdes naturels, il peut être recommandé de poursuivre le traitement à faibles doses pendant 4 à 6 semaines avant d'effectuer des tests répétés.

Le temps nécessaire pour arrêter en toute sécurité la prise de corticostéroïdes peut varier de quelques mois à un an. Un traitement supplémentaire peut être nécessaire à ce stade pour compenser certains symptômes du syndrome de Cushing, tels que la prise de médicaments pour abaisser la tension artérielle..

Inhibiteurs du cortisol

Les médicaments inhibiteurs du cortisol sont conçus pour bloquer les effets secondaires du cortisol. Ils ne sont généralement utilisés qu'à court terme pour préparer la chirurgie. Les inhibiteurs sont parfois utilisés pendant une courte période après la chirurgie ou la radiothérapie pour rendre ces traitements plus efficaces..

Cependant, parfois, les personnes qui ne veulent pas ou ne peuvent pas subir de chirurgie prennent des médicaments inhibiteurs du cortisol à long terme. Le kétoconazole et la métirapone sont deux inhibiteurs du cortisol couramment utilisés..

Les effets secondaires du kétoconazole comprennent:

  • somnolence;
  • maux de tête;
  • cycles irréguliers chez les femmes;
  • manque d'intérêt pour le sexe;
  • gonflement des seins chez les hommes.

Les effets secondaires du métirapone comprennent:

  • hypertension artérielle (hypertension);
  • l'apparition de l'acné;
  • croissance excessive des cheveux sur le visage et la peau.

Étant donné que le kétoconazole peut provoquer une croissance mammaire chez les hommes (gynécomastie), la métirapone est généralement recommandée. De même, comme le métirapone peut provoquer une croissance excessive des cheveux, il est généralement conseillé aux femmes de prendre du kétoconazole..

Chirurgie

La chirurgie peut être nécessaire pour retirer ou détruire une tumeur de l'hypophyse ou des glandes surrénales. L'ablation d'une tumeur des poumons est beaucoup plus difficile et peut ne pas être possible..

Chirurgie hypophysaire

Sous anesthésie générale, le chirurgien enlèvera la tumeur hypophysaire par la narine ou par le trou pratiqué derrière la lèvre supérieure, directement au-dessus des dents de devant.

Cette approche permet au chirurgien d'atteindre la glande pituitaire sans avoir à opérer sur la partie principale de la tête. Cela réduit le risque de complications, telles que l'infection..

Ce type de chirurgie a de bons antécédents de succès. Environ 4 symptômes sur 5 chez les personnes sont complètement guéris..

Élimination laparoscopique des glandes surrénales

Dans la plupart des cas, vous ne devez retirer qu'une seule des glandes surrénales. Cela se fait généralement par chirurgie laparoscopique, dans laquelle le chirurgien fait une petite incision dans l'abdomen et passe de minuscules instruments à travers l'incision pour retirer la glande surrénale. L'avantage de cette approche est que le patient ressentira à peine la douleur après la chirurgie.

Ce type de chirurgie a également de bons taux de réussite. Chez 2 personnes sur 3, les symptômes sont complètement guéris..

Si la tumeur est dans les poumons

Dans de nombreux cas, la tumeur est située profondément à l'intérieur du poumon, il est donc impossible de l'enlever ou de la détruire en toute sécurité sans endommager gravement les poumons. Une autre approche consiste à utiliser des médicaments qui inhibent le cortisol ou à éliminer complètement les glandes surrénales, ce qui arrêtera la production de cortisol.

Radiothérapie

Si la chirurgie de l'hypophyse échoue, la radiothérapie est un traitement supplémentaire dans lequel des ondes de haute énergie peuvent être utilisées pour réduire la tumeur.

Un type de radiothérapie, connu sous le nom de radiochirurgie stéréotaxique, est de plus en plus utilisé pour traiter les tumeurs hypophysaires. La thérapie consiste à utiliser une série de cadres mobiles pour garder votre tête dans un endroit précis. L'ordinateur envoie ensuite des rayons d'énergie à l'emplacement exact de la tumeur hypophysaire.

La radiochirurgie stéréotaxique minimise la probabilité de dommages accidentels à d'autres parties du cerveau. Habituellement, la procédure est effectuée en une seule session.

La radiochirurgie stéréotaxique n'est disponible que dans un certain nombre de centres spécialisés, par conséquent, le patient devra très probablement quitter son domicile pour suivre un traitement. Il peut également y avoir une liste d'attente jusqu'à ce que le traitement soit disponible. Les résultats du traitement sont bons, chez 3 personnes sur 4 les symptômes disparaissent complètement.

Échec thérapeutique

Si la chirurgie de l'hypophyse, des glandes surrénales et / ou de la radiothérapie ne guérit pas, l'ablation chirurgicale des deux glandes surrénales peut être recommandée afin qu'elles ne produisent plus de cortisol..

Cette option de traitement peut être fortement recommandée si les symptômes du syndrome de Cushing mettent en danger la santé à long terme, tels qu'une hypertension artérielle mal contrôlée..

Complications de la chirurgie

Perte de fonction hormonale

Le chirurgien essaiera de conserver autant d'hypophyse ou de glandes surrénales que possible afin de maintenir des fonctions normales de production d'hormones. Cependant, dans certains cas, cela n'est pas possible, surtout si la tumeur est assez grande.

Les personnes dont la glande surrénale a été entièrement retirée perdront leur fonction hormonale normale. Ceux qui subissent une radiothérapie ont également un risque important de perte de la fonction hormonale normale..

Si le patient perd sa fonction hormonale normale, des versions synthétiques d'hormones devront être prises pour les remplacer. C'est ce qu'on appelle parfois l'hydrocortisone substitutive (à ne pas confondre avec l'hormonothérapie substitutive, qui est utilisée pour traiter les symptômes de la ménopause)..

L'hydrocortisone est disponible sous forme de comprimés. La plupart des gens doivent prendre un ou deux comprimés par jour. Dans certains cas, les glandes peuvent rétablir un fonctionnement normal après quelques mois, de sorte que le traitement peut être arrêté. D'autres personnes peuvent avoir besoin de prendre de l'hydrocortisone pour le reste de leur vie..

La plupart des gens tolèrent bien l'hydrocortisone, mais cela peut prendre un certain temps pour déterminer quelle dose est la plus appropriée. À ce moment, le patient peut avoir des effets secondaires similaires au syndrome de Cushing, tels que la prise de poids et l'amincissement de la peau..

Syndrome de Nelson

Le syndrome de Nelson est une complication relativement courante qui survient chez les personnes qui ont eu les deux glandes surrénales enlevées parce qu'elles n'ont pas répondu à la chirurgie ou à la radiothérapie.

Le syndrome de Nelson survient lorsqu'une tumeur à croissance rapide se développe dans l'hypophyse. Les symptômes incluent:

  • assombrissement de la peau;
  • maux de tête;
  • déficience visuelle, comme une perte de vision partielle ou une double vision (diplopie).

Le syndrome de Nelson est mal compris, tant en ce qui concerne ses causes que sa prévalence. Une étude, menée il y a plusieurs années, a montré qu'une personne sur quatre qui avait retiré ses deux glandes surrénales était atteinte du syndrome de Nelson. Cependant, aujourd'hui, ce chiffre est susceptible d'être plus faible en raison de l'amélioration du traitement du syndrome de Cushing..

L'ablation chirurgicale de la tumeur est recommandée pour le traitement du syndrome de Nelson. Cela peut être suivi par un cours supplémentaire de radiothérapie, comme discuté ci-dessus..

Pronostic et complications

Avec le traitement, les personnes atteintes du syndrome de Cushing ont généralement de bonnes perspectives. Cependant, le temps nécessaire pour établir un contrôle sur les symptômes peut varier considérablement de quelques semaines à quelques années..

Si le syndrome de Cushing n'est pas traité, les perspectives sont beaucoup moins favorables car des niveaux excessifs de cortisol peuvent provoquer une hypertension artérielle (hypertension). L'hypertension artérielle augmente le risque de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral ou des deux, qui peuvent être mortels..