Hyperandrogénie chez les femmes: symptômes et traitement

Vous avez probablement prêté attention aux femmes qui ont des traits masculins dans leur apparence. Il peut s'agir d'une voix basse, de l'apparition de végétation sur le visage et le corps, d'une structure corporelle typique pour les hommes, etc..

La sécrétion excessive d'androgènes ou leur effet accru sur le corps d'une femme conduit le plus souvent à cette situation. En médecine, une pathologie similaire est définie comme l'hyperandrogénie..

Symptômes, causes et méthodes pour y faire face, nous considérerons dans cet article.

Ce qui déclenche l'apparition de l'hyperandrogénisme?

La maladie décrite est le dysfonctionnement le plus courant du système endocrinien chez la femme. À la suite des études, il a été constaté que 20% des femmes plus belles sont diagnostiquées avec hyperandrogénie.

Chez les femmes, cette condition est généralement causée non seulement par une quantité excessive d'hormones sexuelles mâles produites par les ovaires ou les glandes surrénales. La pathologie est également provoquée par une augmentation de la conversion des précurseurs des androgènes en leur forme encore plus active (par exemple, la testostérone devient dihydrotestostérone, 2,5 fois plus active). La situation est aggravée par une augmentation de l'utilisation des androgènes, poussée par la sensibilité accrue de l'organe (par exemple, la peau) à cette hormone.

Quelques caractéristiques du développement de l'hyperandrogénisme

Ainsi, l'hyperandrogénie chez la femme, dont les symptômes se manifestent notamment l'acné (acné), se développe avec une augmentation de la sensibilité aux androgènes dans les glandes sébacées. Notez que le niveau d'hormones sexuelles mâles dans le sang du patient reste normal.!

De plus, le développement de l'hyperandrogénie est également affecté par une diminution de la quantité de globuline qui se lie aux hormones sexuelles (normalement, elle empêche la testostérone libre de pénétrer dans les cellules sanguines et d'interagir avec les récepteurs des androgènes).

La synthèse de globuline se produit dans le foie, donc le dysfonctionnement de cet organe peut provoquer l'apparition de l'hyperandrogénie ou stimuler son développement. Une diminution du niveau d'oestrogène produit par la glande thyroïde a le même effet..

Signes d'hyperandrogénie chez les femmes

L'hyperandrogénie peut se manifester par la virilisation, c'est-à-dire l'apparition de signes masculins chez une femme. En règle générale, cela se traduit par la pilosité de la poitrine, la ligne médiane de l'abdomen, l'intérieur des cuisses et l'augmentation de la croissance des poils du visage. Mais dans les cheveux sur la tête à ce moment, des plaques chauves peuvent apparaître (ce qu'on appelle l'alopécie). De plus, les défauts cosmétiques sont souvent accompagnés d'une pathologie: acné (acné), desquamation et inflammation de la peau du visage (séborrhée), ainsi que l'atrophie des muscles de l'abdomen et des membres.

Les femmes souffrant d'hyperandrogénie se caractérisent par des irrégularités menstruelles ou une aménorrhée (absence de menstruations), l'obésité, l'hypertension, l'hypertrophie myocardique et l'infertilité.

En plus de tout ce qui précède, les femmes souffrant de la pathologie décrite ont généralement une sensibilité accrue à divers types d'infections, une tendance à la dépression et une fatigue accrue.

Soit dit en passant, rappelez-vous que cette pathologie n'a pas d'âge. L'hyperandrogénie chez les femmes peut survenir à n'importe quelle période de la vie, à partir de la naissance.

Comment l'hyperandrogénisme est-il diagnostiqué??

Le diagnostic décrit ne peut être établi uniquement sur la base des signes externes à la disposition du patient. Même lorsqu'ils semblent très éloquents. Il est nécessaire d'effectuer un certain nombre de tests et d'échographies des organes internes. Une méthode clé pour diagnostiquer cette pathologie est un test sanguin pour le nombre de stéroïdes.

Veuillez noter que l'état de la patiente peut également se manifester par la présence de diabète sucré, du syndrome de Cushing (qui est exprimé en externe comme l'obésité, un visage en forme de lune et un amincissement des extrémités), des ovaires polykystiques, des tumeurs surrénales, etc..

Comme vous pouvez le voir, tout cela implique une variété de méthodes par lesquelles l'hyperandrogénisme chez les femmes sera diagnostiqué..

Comment distinguer l'hirsutisme et l'hypertrichose?

Comme déjà mentionné ci-dessus, l'un des symptômes les plus précoces et les plus constants de l'apparition de la pathologie décrite chez la femme est la croissance excessive des cheveux sur le visage et le corps (hirsutisme).

Mais ce symptôme ne doit pas être confondu avec l'hypertrichose - une condition dans laquelle la croissance des cheveux se produit sur n'importe quelle partie du corps, y compris lorsque la croissance des cheveux ne dépend pas de l'action des androgènes.

Et le syndrome d'hyperandrogénie chez la femme provoque l'apparition de poils précisément à ces endroits, c'est-à-dire selon le type masculin: sur le visage (barbe et moustache), sur la poitrine, à l'intérieur des cuisses, sur l'estomac et le bas du dos, ainsi qu'entre les fesses.

Un patient atteint d'hirsutisme se voit généralement proposer un traitement, qui comprend à la fois des mesures cosmétiques (épilation) et une correction hormonale.

L'effet des androgènes sur la croissance des cheveux chez les femmes

Comment la croissance des cheveux est-elle liée à la production d'androgènes dans le corps d'une femme? Le fait est que c'est la quantité de cette hormone qui détermine comment et où pousseront les cheveux sur le corps de la femme. Ainsi, au début du développement sexuel, chez une fille c'est sous l'influence des androgènes que de petites quantités de cheveux apparaissent sous les aisselles et sur le pubis.

Mais si le niveau d'hormones commence à dépasser la norme, la croissance des cheveux apparaîtra sur le visage, la poitrine et l'estomac. Et un niveau très élevé d'androgènes provoque, en outre, une diminution de la croissance des cheveux sur la tête, c'est pourquoi il y a des plaques chauves sur le front.

De plus, veuillez noter que cette hormone n'affecte pas la croissance des poils de canon, ainsi que les cils et les sourcils..

Comment se développe l'hyperandrogénie ovarienne??

En médecine, on distingue trois formes de la maladie décrite: ovarienne, surrénale et mixte.

Une carence en enzymes contenues dans les ovaires conduit au développement de la première forme de pathologie (en règle générale, il s'agit d'une pathologie héréditaire). Cela interfère avec la conversion des androgènes en hormones sexuelles féminines - les œstrogènes et, en conséquence, provoque leur accumulation. En conséquence, une femme développe un hyperandrogénisme ovarien.

Soit dit en passant, quels androgènes (testostérone, sulfate de DEA ou androstènedione) prédomineront dans le sang de la patiente, dépendent directement des enzymes qui manquent dans son corps.

Comment le fonctionnement des ovaires est perturbé?

La forme ovarienne de la maladie est le plus souvent caractérisée par une polycystose et une hypertose (augmentation bilatérale) de cet organe. Soit dit en passant, les filles impliquées dans les sports motorisés ont un risque élevé d'acquérir cette pathologie.

Cela est dû au fait qu'un niveau excessif d'androgènes arrête la croissance des follicules qui composent les ovaires, conduisant finalement à leur fusion (ce que l'on appelle l'atrésie folliculaire). De plus, il stimule le développement de la formation pathologique du tissu conjonctif fibreux (fibrose) et provoque une polykystose.

Par le principe de la rétroaction, ce syndrome d'hyperandrogénisme chez la femme entraîne un dysfonctionnement de la régulation centrale du niveau des androgènes (au niveau de l'hypophyse et de l'hypothalamus), qui, à son tour, modifie considérablement le fond hormonal.

Hyperandrogénisme surrénalien

Parlons maintenant de l'hyperandrogénisme surrénalien. Vous savez probablement que les glandes surrénales sont une paire de petites glandes endocrines situées au-dessus des reins. Soit dit en passant, ils produisent 95% des androgènes appelés sulfate de DEA..

Une caractéristique de la pathologie de cet organe est que l'hyperandrogénisme surrénalien chez la femme est le plus souvent de nature congénitale. Elle survient à la suite du syndrome androgénital.

Un syndrome similaire provoque l'absence d'enzymes qui favorisent la production d'hormones glucocorticoïdes, qui sont normalement produites par le cortex surrénalien. Cela conduit au fait que leurs précurseurs s'accumulent dans le sang (progestérone, prégnénolone, etc.), obligeant le corps à les utiliser pour la production excessive d'androgènes.

L'hyperandrogénie causée par des tumeurs surrénales sécrétant des androgènes est moins courante (cette pathologie est appelée maladie d'Itsenko-Cushing).

Hyperandrogénie mixte

L'hyperandrogénie mixte se produit périodiquement chez les femmes. Les causes de son apparition résident dans la violation simultanée des fonctions des ovaires et des glandes surrénales.

En raison d'une augmentation du niveau des androgènes surrénales, leur formation dans les ovaires est également améliorée, et l'augmentation du contenu dans le sang de ces derniers stimule l'hypophyse, la forçant à augmenter la production d'hormone lutéinisante, ce qui provoque la formation d'un syndrome hyperandrogène.

La forme mixte se produit également à la suite d'un traumatisme, de tumeurs hypophysaires ou d'une intoxication cérébrale chez les femmes.

Quel est le danger d'hyperandrogénie pendant la grossesse??

En plus des problèmes énumérés ci-dessus, la pathologie décrite est dangereuse pour les femmes qui souhaitent concevoir et porter un enfant. Ainsi, par exemple, l'hyperandrogénisme pendant la grossesse est à l'origine de 20 à 40% des fausses couches ou de la décoloration du fœtus qui surviennent aux premiers stades.

Et notez que cet état de fait est triste car l'interruption de grossesse aggrave en soi les troubles hormonaux. Et dans ce cas, dans le contexte des changements hormonaux existants, cela conduit finalement au fait que la grossesse devient impossible à l'avenir.

Le pronostic de la gestation avec hyperandrogénie

Si une femme se tourne vers un spécialiste avec des plaintes spécifiques, qui ont été énumérées ci-dessus, alors elle se verra certainement assigner un examen pour exclure la pathologie décrite.

Un diagnostic correct et un traitement adéquat de l'hyperandrogénie pendant la grossesse n'empêchent pas la patiente de mener à bien et de donner naissance à un enfant. Ceci est aidé par des médicaments qui abaissent le niveau d'androgènes dans le sang. Leur patiente doit être prise régulièrement tout au long de la période de gestation..

Comment l'hyperandrogénie est-elle traitée??

Avant de commencer le traitement de l'hyperandrogénie chez la femme, un examen détaillé est nécessaire pour identifier le type de maladie et les raisons qui ont provoqué son développement..

Si une femme ne prévoit pas d'avoir un bébé, le médecin sélectionne des contraceptifs oraux pour le patient, qui ont un effet antiandrogène. Dans le cas contraire, des médicaments qui stimulent la libération de l'ovule sont prescrits, et parfois une excision en forme de coin de l'ovaire est utilisée pour aider l'ovule à le quitter.

Si un niveau élevé d'androgènes que le corps ne peut pas utiliser est détecté, les patients reçoivent généralement de la dexaméthasone et du métipret, qui augmentent la quantité d'hormones féminines dans le corps.

Si la maladie est provoquée par la présence d'une tumeur, le patient subit une intervention chirurgicale. L'ovaire polykystique oblige également les spécialistes à faire de même. En règle générale, la majeure partie est supprimée..

Dans la forme surrénalienne de la maladie, l'hormonothérapie est utilisée, y compris les hormones glucocorticoïdes (par exemple, le médicament "Dexamethasone"). Soit dit en passant, il est prescrit en dose d'entretien et pendant la grossesse.

Médicaments utilisés pour traiter l'hyperandrogénie

Pour améliorer l'état de la peau avec la maladie décrite, le médicament "Diane-35" est utilisé, qui supprime la production d'androgènes par les glandes surrénales et les ovaires, ainsi que la libération d'hormone lutéinisante dans le sang d'une femme. Dans le même temps, l'acétate de cyprotérone, qui fait partie du médicament, bloque les récepteurs cutanés sensibles aux androgènes, les empêchant de contacter.

En règle générale, pour augmenter l'efficacité de ce médicament est prescrit en association avec Androkur. Ces médicaments aident les femmes souffrant d'acné sévère. Mais leur effet ne peut être évalué que 3 mois après le début du traitement.

La thérapie avec des médicaments antiandrogènes «Ioannina» et «Janine» est très efficace. Le traitement de l'hyperandrogénie chez les femmes à l'aide de ces moyens dure au moins six mois. Il ne provoque pas d'augmentation du poids corporel et aide à normaliser le cycle menstruel..

Existe-t-il des remèdes populaires qui aident à l'hyperandrogénie?

Une gamme assez large d'herbes médicinales est connue, qui est incluse dans les processus métaboliques du corps féminin et affecte positivement la régulation de l'équilibre hormonal.

Bien sûr, avec une maladie comme l'hyperandrogénie, le traitement avec des remèdes populaires n'est pas du tout une panacée, mais, par exemple, un remède comme le tsififuga (ou, en d'autres termes, l'actée à grappes noires) peut aider en cas de déséquilibre hormonal. La tige sacrée n'est pas moins efficace, sur la base de laquelle la préparation "Cyclodinone" est produite.

Cependant, vous pouvez répertorier toute une liste de représentants de la flore qui, avec les médicaments prescrits par un spécialiste, aideront à réguler l'équilibre hormonal: racine de réglisse, menthe, angélique, élimination de pivoine, etc..

Quelques mots à la fin

N'essayez pas de traiter la pathologie vous-même! Si vous êtes diagnostiqué avec un hyperandrogénisme, les examens de connaissances ou de parents sur des remèdes «magiques» n'aideront pas à résoudre le problème..

Un traitement incorrect peut avoir des conséquences très graves pour une femme. Par conséquent, si une maladie est suspectée, il est d'abord nécessaire de consulter un gynécologue et un endocrinologue. Leurs efforts conjoints et votre patience et votre persévérance aideront à arrêter le développement de la pathologie et à prévenir les conséquences irréversibles.

Hyperandrogénisme chez les femmes

Lebedeva Marina Yuryevna

Le niveau d'androgènes chez les femmes présentant des symptômes d'hyperandrogénie peut être dans les limites normales. Par conséquent, selon l'analyse des hormones seules, il est impossible de poser un diagnostic et, de plus, de construire une stratégie de traitement. L'hyperandrogénie est indiquée, tout d'abord, par les symptômes qui composent le tableau clinique de la maladie. Ils sont divisés en trois groupes principaux:

  • défauts cosmétiques;
  • maladies gynécologiques;
  • perturbation métabolique.

Les manifestations externes ou cosmétiques de la maladie se manifestent par:

  • acné
  • séborrhée;
  • hirsutisme (cheveux de type masculin);
  • alopécie (perte de cheveux sur la tête).

Maladies gynécologiques survenant dans le contexte de l'hyperadrogénisme:

  • troubles menstruels et anovulation;
  • hyperplasie de l'endomètre;
  • infertilité;
  • ovaire polykystique.

Troubles métaboliques dans l'hyperandrogénie:

  • diabète sucré de type 2;
  • hyperlipoprotéinémie;
  • obésité du haut du corps.

Symptômes

Jusqu'à 20% des patients des cliniques gynécologiques présentent des symptômes de cette maladie. Dans ce cas, une connexion directe avec le niveau d'hormones mâles dans le sang n'est pas observée. Les androgènes peuvent être à la fois élevés et normaux. De plus, le plus souvent, ils ne vont pas au-delà de la norme et des conditions pathologiques surviennent pour d'autres raisons. Le problème peut être la formation de testostérone, les soi-disant précurseurs des androgènes dans les tissus, constitués de cellules sensibles aux androgènes; augmenter son élimination.

Un des symptômes les plus courants est l'acné, même avec des concentrations normales d'androgènes. Le problème réside dans la réaction inadéquate des glandes sébacées aux hormones sexuelles mâles. Mais cette condition doit être supprimée avec des médicaments anti-androgènes, malgré les résultats des tests..

Avec l'hirsutisme chez environ la moitié des patients, le niveau d'hormones sexuelles mâles augmente. Et cela devient la cause de la croissance des cheveux de type masculin. Mais un certain nombre d'auteurs étrangers pensent qu'une augmentation de la production de tissus individuels de déhydrotestostérone (DHEA) significativement moins active de testostérone conduit à un hirsutisme idiopathique. Des études montrent l'influence de l'hormone SHBG, qui lie la testostérone libre dans le sang, réduisant son interaction avec les cellules du corps. La synthèse de cet agent se produit dans le foie et peut s'affaiblir lorsque sa fonction est altérée. Il est influencé par les œstrogènes et les hormones thyroïdiennes. Leur déficit entraîne également une baisse du niveau de SHBG.

Les troubles associés à l'hyperandrogénie s'accompagnent souvent d'une violation de la régularité du cycle menstruel. Avec des androgènes élevés chez ces patients, les menstruations peuvent complètement s'arrêter avant le début naturel de la ménopause. Pour la même raison, une anovulation peut survenir, accompagnée d'une diminution de la synthèse de progestérone et d'une violation du fond hormonal normal. Un déséquilibre progressif conduit à une stimulation œstrogénique de l'endomètre avec une diminution de la fonction de transformation sécrétoire. Et cela à son tour augmente le risque d'hyperplasie et d'autres maladies plus graves.

Complications

L'une des conséquences les plus dangereuses du développement de l'hyperandrogénie chez les femmes est le diabète sucré de type II, dans lequel les récepteurs cellulaires perdent leur sensibilité à l'insuline. Malheureusement, c'est le diagnostic incorrect ou intempestif de la maladie primaire, basé uniquement sur des analyses d'androgènes, qui conduit à cette complication. S'il y a des symptômes, le médecin doit prescrire un diagnostic différentiel, y compris une analyse hormonale complète, qui examine non seulement les hormones sexuelles masculines, mais la prolactine, la LH, la FSH et la DHEAS. Les études sont effectuées selon les indications individuellement et non pour chaque patient. Par exemple, avec l'acné, qui se développe le plus souvent à un niveau normal d'androgènes, une analyse complète ne peut pas être effectuée si le glucose est normal ou s'il n'y a pas d'autres manifestations caractéristiques de l'hyperandrogénie..

Chez les patientes présentant des symptômes d'hirsutisme, l'ovaire polykystique (PCJ) est très souvent détecté (jusqu'à 90%). Dans le même temps, les androgènes ne sont élevés que dans la moitié d'entre eux. Cela donne des raisons de croire que certains patients présentent une hyperandrogénie symptomatique.


Hirsutisme chez une femme

Les femmes présentant des symptômes graves d'hyperandrogénie doivent être surveillées et traitées pour cette maladie, surtout si elles ont un plan de grossesse. Le traitement de ces patients est effectué, tout d'abord, par une stimulation médicamenteuse de l'ovulation. La violation de l'ovulation peut entraîner la formation de kystes ovariens. La présence de kystes ovariens complique la fertilité.

La maladie polykystique s'accompagne souvent d'une production accrue d'hormones androgènes par les ovaires. Si l'hyperproduction n'est pas causée par la genèse de la tumeur, il y a une progression lente de la maladie, qui peut s'étendre sur plusieurs années. Une forte manifestation de symptômes indique la présence possible de tumeurs qui produisent des androgènes. Le plus souvent, ce sont des formations telles que le tecom et le lutéome. Le niveau d'androgènes dans ce cas atteint la norme masculine (plus de 200 ng / dl) et plus. Si ces signes sont présents, il est nécessaire d'effectuer une échographie des ovaires (tomodensitométrie). Les tumeurs détectées doivent être retirées chirurgicalement. Chez les patients présentant des signes d'hirsutisme, un tel schéma se produit chez moins d'un sur cent.

L'hyperproduction d'androgènes chez la femme peut être réalisée par les glandes surrénales. Avec une genèse non tumorale, sa cause est due à une production insuffisante de corticostéroïdes, ce qui provoque une augmentation de la synthèse des hormones androgènes par le cortex surrénal. Un marqueur de confirmation de ce diagnostic est une augmentation modérée du niveau de DHEAS.

Le manque de corticostéroïdes pour l'hyperandrogénisme de la genèse surrénale est prescrit un traitement médicamenteux compensatoire (médicaments contenant des glucocorticostéroïdes). Il est conseillé aux patientes souffrant d'hirsutisme sévère ou de syndrome des ovaires polykystiques de prescrire en outre des antiandrogènes..

Le syndrome de galactorrhée-aminorrhée s'accompagne dans certains cas d'une hyperandrogénie de la genèse surrénale. Mais la véritable cause du déséquilibre réside dans l'augmentation de la prolactine. Pour normaliser cette hormone, des inhibiteurs tels que la bromocriptine et similaires sont prescrits.

Un niveau élevé de DHAE supérieur à 800 μg / dl indique la présence possible de tumeurs surrénales qui produisent des androgènes. Pour leur diagnostic, une étude IRM ou une tomodensitométrie est prescrite..

Traitement

Le traitement de l'hyperandrogénie dans la plupart des cas est effectué avec des médicaments anti-androgéniques. L'un des principaux médicaments pour le traitement est le COC à effet anti-androgène - Jes, Yarina, Diane-35. Cependant, la sélection du médicament, l'examen et la préparation du corps pour la prise du médicament doivent être effectués par le médecin. La durée du cours dépend des symptômes. L'acné et la séborrhée durent plus longtemps que l'hirsutisme. Pour consolider le résultat, il est recommandé de prendre le médicament en continu tout au long du cours, qui peut durer jusqu'à un an, et de poursuivre le traitement médicamenteux pendant 3 à 4 mois après l'amélioration visuelle..

Hyperandrogénie et grossesse

Les préparations contenant des antiandrogènes, qui sont prescrites dans le traitement de l'hyperandrogénie, ont un effet contraceptif prononcé. Par conséquent, les patientes qui souhaitent devenir enceintes ne reçoivent pas ces médicaments. Toutes les formes de cette maladie, bien que 30% des cas d'interruption de grossesse au cours du premier trimestre y soient associés, font l'objet d'un traitement pendant la période de gestation. Le médecin tient compte de l'historique des grossesses précédentes. Le traitement n'est prescrit qu'en cas de risque de fausse couche pour des raisons liées à l'hyperandrogénie. Mais seuls les glucocorticoïdes sont prescrits, qui, à travers la glande pituitaire, agissent pour réduire le niveau d'hormones androgènes par les glandes surrénales.

Traitement du syndrome d'hyperandrogénie et du SOPK

J'ai trouvé ici un article très détaillé. beaucoup de mots, mais j'espère que quelqu'un va aider

R.A. MANUSHAROVA, Docteur en médecine, Professeur, E.I. CHERKEZOVA, Science de la médecine, Département d'endocrinologie et de diabétologie avec un cours de chirurgie endocrinienne GOU DPO RMA PO, Moscou

«Hyperandrogénisme» ou «hyperandrogénémie» - ce terme fait référence à une augmentation du taux d'hormones sexuelles mâles (androgènes) dans le sang des femmes. Le syndrome d'hyperandrogénie implique l'apparition chez la femme sous l'influence d'androgènes de signes caractéristiques des hommes: repousse des poils sur le visage et le corps chez l'homme; l'apparition d'acné sur la peau; perte de cheveux sur la tête (alopécie); diminution du timbre vocal (baryphonie); changement de physique (masculinisation - masculinus - phénotype "masculin") avec l'expansion de la ceinture scapulaire et le rétrécissement du volume des hanches. La manifestation la plus courante et la plus ancienne de l'hyperandrogénie est l'hirsutisme - croissance excessive des cheveux chez les femmes dans les zones androgéno-dépendantes, croissance des cheveux de type masculin. La croissance des cheveux avec hirsutisme est observée sur l'abdomen le long de la ligne médiane, du visage, de la poitrine, de l'intérieur des cuisses, du bas du dos, dans le pli interglutéal.

Les femmes atteintes d'hyperandrogénie présentent un risque accru de complications de l'accouchement. Les plus courants d'entre eux sont une décharge intempestive de liquide amniotique et un faible travail.

L'hirsutisme et l'hypertrichose doivent être distingués - croissance excessive des cheveux dans n'importe quelle partie du corps, y compris ceux où la croissance des cheveux ne dépend pas des androgènes.
L'hypertrichose peut être soit congénitale (héritée de façon autosomique dominante), soit acquise à la suite d'une anorexie mentale, de porphyrie, et peut également survenir avec l'utilisation de certains médicaments: phénothoïne, cyclosporine, diazoxide, stéroïdes anabolisants, etc..

On distingue trois stades de croissance des cheveux: le stade de croissance (anagène), le stade de transition (catagène), le stade de repos (télogène). Lors de la dernière étape, les cheveux tombent.

Les androgènes affectent la croissance des cheveux en fonction de leur type et de leur emplacement. Ainsi, aux premiers stades du développement sexuel, sous l'influence d'une petite quantité d'androgènes, la croissance des cheveux commence dans les zones axillaire et pubienne. Avec plus d'androgènes, les cheveux apparaissent sur la poitrine, le ventre et le visage, et à un niveau très élevé, la croissance des cheveux sur la tête est supprimée et des plaques chauves apparaissent au-dessus du front. De plus, les androgènes n'affectent pas la croissance des poils de canon, des cils et des sourcils.

La gravité de l'hirsutisme est plus souvent déterminée arbitrairement et évaluée comme légère, modérée et sévère. L'une des méthodes objectives pour évaluer la gravité de l'hirsutisme est l'échelle de Ferrimann et Gallway (1961). Selon cette échelle, la croissance des cheveux dépendants des androgènes est évaluée dans 9 zones du corps dans des scores de 0 à 4. Si le score total est supérieur à 8, l'hirsutisme est diagnostiqué.

Avec l'hyperandrogénie fonctionnelle (syndrome des ovaires polykystiques (SOPK), técamatose ovarienne, etc.), l'hirsutisme se développe progressivement, accompagné de l'apparition d'acné, d'une prise de poids et de règles irrégulières. L'apparition soudaine d'hirsutisme avec des signes de virilisation en développement rapide peut indiquer des tumeurs produisant des androgènes des ovaires ou des glandes surrénales.

Hyperandrogénisme - une augmentation du niveau d'hormones sexuelles mâles dans le sang des femmes, entraîne des irrégularités menstruelles, une croissance excessive des cheveux, la virilisation, l'infertilité.

Avec l'hyperandrogénie, la sensibilité des tissus à l'insuline est souvent altérée. Le niveau d'insuline dans le sang dans cette condition augmente et le risque de développer un diabète.

Une augmentation du nombre d'hormones sexuelles mâles peut être associée à la pathologie d'autres organes endocriniens, tels que la glande thyroïde ou l'hypophyse. Avec le syndrome neuroendocrinien (dysfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse), la maladie s'accompagne d'une augmentation significative du poids corporel.

Les principaux androgènes comprennent la testostérone, la dihydrotestostérone (DHT), la déhydroépiandrostérone (DHEA) et son sulfate, l'androstènedione, le d5 - androsténediol, le d4 - androstènedione.

La testostérone est synthétisée à partir du cholestérol pénétrant dans le corps humain avec des produits d'origine animale ou synthétisée dans le foie, et livrée à la membrane mitochondriale externe. Le transport du cholestérol vers la membrane mitochondriale interne est un processus dépendant des gonadotrophines. Sur la membrane interne des mitochondries, le cholestérol est converti en prégnénalone (la réaction est réalisée par le cytochrome P450). Dans un réticulum endoplasmique lisse, suivant deux voies de synthèse des hormones sexuelles: d5 (principalement dans les glandes surrénales) et d4 (principalement dans les ovaires), des réactions ultérieures sont effectuées. La testostérone libre et liée à l'albumine est biodisponible.

Chez les femmes, la testostérone est produite dans les ovaires et les glandes surrénales. Dans le sang, 2% de la testostérone circule à l'état libre, 54% - est associée à l'albumine et 44% - au GSPC (stéroïdes sexuels se liant à la globuline). Le niveau de SHGS est augmenté par les œstrogènes, et les androgènes sont abaissés, par conséquent, le niveau de SHGS chez les hommes est 2 fois plus faible que chez les femmes.

Une diminution du niveau de GPS dans le plasma sanguin est observée avec:

  • obésité;
  • formation excessive d'androgènes;
  • traitement aux corticostéroïdes;
  • hypothyroïdie;
  • acromégalie.

Une augmentation du niveau de GPS se produit lorsque:

  • traitement aux œstrogènes;
  • grossesse
  • hyperthyroïdie;
  • cirrhose.

La testostérone associée au SHGP remplit certaines des fonctions de la membrane cellulaire, mais ne peut pas pénétrer. La testostérone libre peut, lorsqu'elle est convertie en 5a-DHT ou connectée à un récepteur, pénétrer dans les cellules cibles. La biodisponibilité est la somme des fractions de testostérone libre et liée à l'albumine.

La déhydroépiandrostérone (DHEA) est produite dans les testicules, les ovaires et les glandes surrénales. Il a été isolé pour la première fois en 1931 et est un androgène faible. Après conversion en testostérone dans les tissus périphériques, elle affecte les systèmes cardiovasculaire et immunitaire..
L'androsténédione, précurseur de la testostérone, est produite dans les testicules, les ovaires et les glandes surrénales. La conversion de l'androstènedione en testostérone est un processus réversible.

Les androgènes agissent au niveau cellulaire par le biais de récepteurs nucléaires de haute affinité. Sous l'action de l'enzyme aromatase, les androgènes se transforment en œstrogènes.
La testostérone libre pénètre dans la cellule cible et se lie au récepteur des androgènes sur l'ADN du chromosome X. La testostérone ou DHT, selon l'activité de la 5a-réductase dans la cellule cible, interagit avec le récepteur des androgènes et change sa configuration, entraînant un changement des dimères des récepteurs qui sont transmis au noyau cellulaire et interagissent avec l'ADN cible.

La déhydrotestotérone, suivie de la testostérone, a une affinité élevée pour les récepteurs aux androgènes, et les androgènes surrénaux (DHEA et androstènedione) ont une faible affinité..
Les effets de la testostérone comprennent: la différenciation des caractéristiques sexuelles masculines; l'apparition de caractéristiques sexuelles secondaires; croissance génitale masculine; poils pubiens; la croissance des cheveux sous les aisselles et sur le visage; poussée de croissance pendant la puberté; fermeture des épiphyses; la croissance de la "pomme d'Adam"; épaississement des cordes vocales; augmentation de la masse musculaire, épaississement de la peau; fonctionnement des glandes sébacées. La testostérone affecte également la libido et la puissance, améliore l'agressivité.

En cas d'hyperandrogénie:

  • croissance des cheveux sur le visage et le corps selon le type masculin;
  • l'apparition d'acné sur la peau;
  • perte de cheveux sur la tête (alopécie);
  • diminution du timbre vocal (baryphonie);
  • changement physique (masculinisation) avec dilatation de la ceinture scapulaire et rétrécissement des cuisses.

L'hyperandrogénie se développe avec les maladies suivantes du système hypothalamo-hypophyse:

  • syndrome neuroendocrinien métabolique avec obésité et gonadotrophie
    dysfonctionnement
  • corticotropinome (maladie d'Itsenko-Cushing);
  • somatotropinome (acromégalie);
  • hyperprolactémie fonctionnelle et dans le contexte du prolactinome;
  • gonadotropinomes, adénome hypophysaire inactif hormonal, syndrome de la selle turque "vide";
  • anorexie nerveuse;
  • l'obésité et le diabète de type 2;
  • les syndromes de résistance à l'insuline (y compris l'acanthosis nigricans de type A (mutation du gène du récepteur de l'insuline) et le lepréchaunisme);
  • hypothyroïdie secondaire.

On distingue les formes d'hyperandrogénie ovarienne et surrénale, chacune ayant une forme tumorale et non tumorale. L'hyperandrogénie non tumorale ou fonctionnelle de la genèse ovarienne témoigne du SOPK, de l'hyperplasie stromale et de la técamatose ovarienne, et un dysfonctionnement congénital du cortex surrénal (VCD) indique un hyperandrogénisme fonctionnel de la genèse surrénale. La forme tumorale de l'hyperandrogénie provoque des tumeurs produisant des androgènes des ovaires ou des glandes surrénales. Avec le corticostérome, un hyperandrogénisme prononcé est observé.

Le traitement d'une forme non classique de dysfonction corticale surrénale congénitale doit être commencé par la suppression des taux élevés d'ACTH (corticotropine). À cette fin, la dexaméthasone est utilisée. À doses équivalentes, il a un effet plus prononcé par rapport aux autres glucocorticoïdes et retient moins le liquide. Dans le traitement par la dexaméthasone, il est nécessaire de contrôler la concentration de cortisol. Le contrôle est effectué le matin.

Chez les patients atteints de VCD, après avoir pris des doses adéquates de dexaméthasone, le cycle menstruel est généralement rétabli et, dans la plupart des cas, il devient ovulatoire.

En l'absence d'ovulation pendant la prise de glucocorticoïdes avec une forme non classique de VCD ou avec une déficience de la phase lutéale du cycle menstruel, le citrate de clomiphène (clostilbegit (Egis, Hongrie); le clomid (Hoechst Marion RousseI, Allemagne) est prescrit selon le schéma généralement accepté de 5 à 9 ou c 3 à 7 jours du cycle menstruel, en raison de la similitude avec les récepteurs des œstrogènes dans les cellules cibles des ovaires, de l'hypophyse et de l'hypothalamus, le citrate de clomiphène a deux effets opposés: un œstrogène faible et un anti-œstrogène prononcé, car l'efficacité de la thérapie est notée dans la suppression de la synthèse des androgènes glande surrénale, la stimulation de l'ovulation doit être effectuée lors de la prise de glucocorticoïdes.

Chez les femmes, dans le contexte de la thérapie combinée, l'ovulation se produit souvent et la grossesse se produit. L'arrêt du traitement par glucocorticoïdes après la grossesse peut entraîner une fausse couche spontanée ou l'arrêt du développement d'un ovule fécondé, par conséquent, le traitement doit être poursuivi.

Les médicaments gonadotropes LH et FSH peuvent être utilisés pour stimuler l'ovulation selon le schéma habituel, mais toujours avec des glucocorticoïdes.

Si pendant le traitement par clostilbegit les jours de l'ovulation supposée (13-14 jours du cycle), l'insuffisance de la phase du corps jaune persiste, alors des préparations contenant des gonadotrophines (LH et FSH) sont introduites: prophase, pourrie, pergonale, etc. à fortes doses (5000-10 000) ED). Il ne faut pas oublier que lors de l'utilisation de ces médicaments, le syndrome d'hyperstimulation ovarienne (SHO) peut se développer.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les patientes atteintes de CIVD de plus de 30 ans avec un traitement inefficace de l'infertilité pendant plus de 3 ans et la présence d'une image échographique des ovaires polykystiques - résection en forme de coin avec accès laparoscopique, démédulation ou électrocoagulation des ovaires. Dans ce cas, le traitement aux glucocorticoïdes se poursuit.
Les contraceptifs oraux combinés (COC) à faible et microdosage à action anti-androgène sont utilisés pour traiter les patients atteints de VCD et d'hirsutisme sévère. Les plus efficaces d'entre eux sont: Diane-35, Janine, Yarina, etc. Ces médicaments contiennent des œstrogènes et des progestatifs dans leur composition. Sous l'influence des œstrogènes, la production de globuline de liaison aux stéroïdes sexuels (SHGS) dans le foie est augmentée, ce qui s'accompagne d'une augmentation de la liaison aux androgènes. En conséquence, le contenu des androgènes libres diminue, ce qui réduit les manifestations de l'hirsutisme. L'effet antigonadotrope de ces médicaments supprime la formation de gonadotrophines dans l'hypophyse antérieure et la fonction gonadotrope de l'hypophyse avec VCD est inhibée par le niveau élevé d'androgènes circulant dans le sang. Par conséquent, l'action des COC peut entraîner une diminution encore plus importante de la concentration des gonadotrophines et aggraver les irrégularités menstruelles. À cet égard, l'utilisation des COC pour le VDKN ne devrait pas être longue.

Traitement des tumeurs ovariennes productrices d'androgènes. Afin d'identifier les métastases, un examen du bassin et de l'omentum est effectué. La chimiothérapie est effectuée lorsque des métastases distantes sont détectées. En l'absence de signes de croissance et de dissémination malignes, une annexectomie unilatérale est réalisée chez ces patientes en âge de procréer et chez les femmes en période postménopausique, une extirpation utérine avec appendices est réalisée. Après l'opération, une surveillance dynamique des patients est nécessaire, une surveillance du niveau d'hormones, une échographie des organes pelviens. En l'absence de métastases et de dissémination après ablation de la tumeur ovarienne chez les patientes en âge de procréer, une récupération complète se produit: les symptômes de virilisation disparaissent, le cycle menstruel et la fertilité sont rétablis. La survie à dix ans dépend des caractéristiques histologiques et de la taille de la tumeur et est de 60 à 90%.

Avec les tumeurs hormonales actives de la glande surrénale, une intervention chirurgicale est indiquée, car il n'existe pas de traitement conservateur. La contre-indication n'est qu'une diffusion prononcée du processus. Avec décompensation du système cardiovasculaire, complications purulentes, l'opération est reportée. Dans ce cas, selon les indications, des sédatifs cardiaques, antihypertenseurs, sont prescrits; les patients atteints de diabète sucré sont transférés à des doses fractionnées d'insuline simple avant la chirurgie.

L'accès chirurgical dépend de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Récemment, un traitement chirurgical des glandes surrénales est effectué par la méthode laparoscopique. L'évolution de la période postopératoire dépend du degré et du type d'activité hormonale de la tumeur et des perturbations métaboliques provoquées par celle-ci. Par conséquent, les patients doivent recevoir une hormonothérapie spécifique.

Traitement de l'hirsutisme idiopathique. Pour le traitement de l'hirsutisme idiopathique, des antiandrogènes sont utilisés - des préparations microdosées modernes contenant des œstrogènes et des progestatifs. L'activité anti-androgénique la plus élevée parmi ces médicaments est possédée par Diane-35 en combinaison avec androcour, ainsi que Zhanin, Belara, Yarina.

En plus des contraceptifs oraux combinés, des antagonistes des androgènes sont prescrits:

  • la spironolactone, inhibant au niveau cellulaire la 5a-réductase et réduisant le taux de conversion de la testostérone en déhydrotestostérone;
  • acétate de cyprotérone - un progestatif qui bloque les récepteurs des androgènes au niveau cellulaire;
  • cimétidine - un antagoniste des récepteurs de l'histamine qui bloquent l'action des androgènes au niveau cellulaire;
  • désogestrel, kétoconazole, métrodine - augmentant le niveau de SHG, liant la testostérone et la rendant biologiquement inactive;
  • le flutamide est un antiandrogène non stéroïdien qui se lie aux récepteurs des androgènes, inhibe dans une moindre mesure la synthèse de la testostérone;
  • le finastéride - qui a une action antiandrogène en raison de l'inhibition de l'activité de la 5a-réductase et n'affecte pas les récepteurs des androgènes;
  • kétocanazole - stéroïdogenèse inhibitrice;
  • médroxyprogestérone - supprimant la sécrétion de gonadolibérine et de gonadotrophines, réduisant la sécrétion de testostérone et d'oestrogène;
  • analogues de l'hormone de libération des gonadotrophines (GnRH) - agissant sur l'état fonctionnel des ovaires, supprimant la sécrétion des œstrogènes et des androgènes;
  • glucocorticoïdes.

En l'absence de l'effet de l'utilisation de contraceptifs oraux combinés, l'utilisation de flutamide réduit la croissance des cheveux, réduit le niveau d'androstènedione, de dihydrotestostérone, de LH et de FSH. Les COC et le flutamide peuvent provoquer les effets secondaires suivants: peau sèche, bouffées de chaleur, augmentation de l'appétit, maux de tête, vertiges, engorgement mammaire, diminution de la libido, etc..

L'utilisation du kétoconazole s'accompagne d'une diminution significative du taux d'androstènedione, testostérone totale et libre dans le sérum sanguin. Une diminution des niveaux d'androgènes entraîne un affaiblissement ou une élimination des poils corporels.

La médroxyprogestérone agit sur le niveau de globuline qui lie les hormones sexuelles, réduisant le contenu de ces dernières. Lors de l'utilisation du médicament, 95% des patients ont noté une diminution de l'hirsutisme. Lors de l'utilisation du médicament, les effets secondaires suivants peuvent être observés: aménorrhée, maux de tête, gonflement, gain de poids, dépression, modification des paramètres biochimiques de la fonction hépatique.

L'utilisation d'analogues de la GnRH provoque une castration réversible des médicaments, qui s'accompagne d'un affaiblissement de l'hirsutisme. Cependant, leur utilisation pendant plus de 6 mois conduit au développement de symptômes de la période postménopausique (bouffées de chaleur, sensation de chaleur, sécheresse vaginale, dyspareunie, ostéoporose). Le développement des symptômes ci-dessus empêche la nomination d'oestrogènes ou de COC simultanément avec des analogues de la GnRH.

Avec une augmentation du taux de déhydroépiandrostérone ou de 17 OH-progestérone dans le sang, des glucocorticoïdes sont prescrits. Parmi ceux-ci, la dexaméthasone est la plus efficace. Chez les patients recevant le médicament, l'hirsutisme diminue et d'autres symptômes d'hyperandrogénisme disparaissent. Lors de la prescription de dexaméthosone aux patients, la suppression du système hypophyso-surrénalien est possible, il est donc nécessaire de contrôler le niveau de cortisol dans le sang.

Traitement du syndrome des ovaires polykystiques

Dans le traitement du SOPK, il est nécessaire de restaurer le cycle menstruel ovulatoire et la fertilité, pour éliminer les manifestations de la dermopathie androgéno-dépendante; normaliser le poids corporel et ajuster les troubles métaboliques; prévenir les complications tardives du SOPK.
La résistance à l'insuline (IR) et son obésité potentielle est le lien pathogénique le plus important dans l'anovulation dans le SOPK.

En présence d'obésité (IMC> 25 kg / m2), le traitement du SOPK doit commencer par une diminution du poids corporel. Les médicaments qui réduisent le poids corporel sont prescrits contre un régime hypocalorique ne contenant pas plus de 25-30% de matières grasses, 55-60% de glucides lentement digestibles, 15% de protéines de l'apport calorique total. La consommation de sel est limitée. La thérapie diététique doit être associée à une augmentation de l'activité physique..

Le surpoids dans le SOPK provoque une hyperinsulinémie (HI) et une diminution de la sensibilité des tissus périphériques à l'insuline (IR). Cependant, dans un certain nombre d'études, il a été prouvé qu'avec la SOPK, la sensibilité à l'insuline est réduite chez les patients non seulement avec une augmentation, mais aussi avec un IMC normal ou réduit. Ainsi, le SOPK est un facteur indépendant qui réduit la sensibilité des tissus à l'insuline. L'obésité observée chez 50 à 70% des patients atteints de SOPK a un effet négatif indépendant, potentialisant l'IR.

Les biguanides sont prescrits pour éliminer les IR. Le metforminum est utilisé en Russie (Siofor, Verlin Chemie, Allemagne). L'utilisation de ce médicament dans le SOPK réduit le taux de glucose dans le sang, supprime la gluconéogenèse dans le foie et augmente la sensibilité des tissus périphériques à l'insuline. En raison de l'utilisation de la metformine, le poids corporel diminue, le cycle menstruel se normalise, le niveau de testostérone dans le sang diminue, cependant, l'ovulation et la grossesse ne sont pas toujours observées.

La stimulation de l'ovulation est la deuxième étape du traitement du SOPK. Mais avec une combinaison d'obésité et de SOPK, la stimulation de l'ovulation est considérée comme une erreur médicale. Après normalisation du poids corporel, le clomifène est prescrit pour stimuler l'ovulation. Si la stimulation est inefficace après 6 mois de traitement, le patient peut être considéré comme résistant au clomifène. Cela est observé chez 20 à 30% des patients atteints de SOPK. Dans ce cas, des préparations de FSH sont prescrites: ménogon - gonadotrophine ménopausique humaine ou FSH recombinante synthétisée. Les analogues de la GnRH sont prescrits aux patients atteints de SOPK et de niveaux élevés de LH. Sous l'influence de ces médicaments, une désensibilisation hypophysaire se produit, augmentant la fréquence de l'ovulation après l'administration de médicaments FSH.

Si l'effet de la thérapie conservatrice est absent, recourir à une stimulation chirurgicale de l'ovulation. L'accès laparoscopique produit une résection ou une démédulation en forme de coin ou une cautérisation des deux ovaires. L'utilisation de la méthode d'intervention endoscopique a considérablement réduit l'incidence des adhérences par rapport à la laparotomie.

La méthode chirurgicale pour le traitement du SOPK est utilisée dans les cas suivants:

  • avec une combinaison de SOPK avec des saignements utérins dysfonctionnels récurrents et une hyperplasie endométriale, indépendamment de la présence ou de l'absence d'obésité;
  • chez les femmes ayant un poids corporel normal avec une augmentation significative de la LH plasmatique;
  • chez les femmes de plus de 35 ans, même en présence d'obésité. Dans ce cas, immédiatement après l'opération, un traitement intensif de l'obésité est effectué..

Les facteurs suivants peuvent entraîner une diminution de la fréquence de régulation du cycle menstruel et le début de la grossesse:

  • la durée de l'anovulation et l'âge d'une femme de plus de 30 ans;
  • gros ovaires avec une disposition sous-capsulaire de follicules atrétiques autour d'un stroma hyperplasique;
  • IR et GI exprimés indépendamment du poids corporel;
  • irrégularités menstruelles comme l'aménorrhée.

Traitement de l'hirsutisme dans le SOPK. Pour le traitement de l'hirsutisme dans le SOPK, les mêmes médicaments sont utilisés que pour le traitement de l'hirsutisme idiopathique (voir ci-dessus).

En raison du fait que l'hirsutisme est causé par l'hyperandrogénie, des médicaments qui réduisent le niveau d'androgènes et suppriment les récepteurs aux androgènes sont utilisés pour le traitement; réduire la formation d'androgènes; systèmes enzymatiques suppressifs impliqués dans la synthèse des androgènes, dans la production de (extragonas) testostérone et sa conversion en DHT.

Étant donné que le traitement de l'hirsutisme par des méthodes médicales est un long processus, de nombreuses femmes utilisent différents types d'épilation (électrique, laser, chimique, mécanique, photoépilation).

Traitement des complications du SOPK

Pour prévenir le développement de troubles métaboliques, il est nécessaire de réduire le poids corporel. Pour prévenir le développement de l'hyperplasie endométriale, il est nécessaire d'effectuer une surveillance échographique de l'endomètre et, si nécessaire, d'effectuer un traitement avec des dérivés de la progestérone. En présence de GE (épaisseur de l'endomètre supérieure à 12 mm), un curetage de la muqueuse utérine est prescrit sous le contrôle de l'hystéroscopie, et un examen histologique est également effectué.
En plus de restaurer la fertilité, le traitement du SOPK est nécessaire pour corriger les troubles métaboliques, qui sont à l'origine de la survenue du diabète sucré de type 2, de l'athérosclérose précoce, de l'hypertension, ainsi que d'un risque élevé de développer une hyperplasie endométriale et un adénocarcinome.

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Syndrome surrénogénital: causes, signes, diagnostic, traitement, pronostic

Le syndrome surrénogénital (AGS) est une fermentopathie héréditaire avec hyperplasie corticale surrénale congénitale. La pathologie est basée sur une violation génétiquement déterminée du processus de stéroïdogenèse. L'AGS se caractérise par une hypersécrétion d'androgènes par les glandes surrénales, une suppression de la production d'hormones gonadotropes et de glucocorticoïdes, une folliculogenèse altérée.

En médecine officielle, l'AGS est appelé syndrome d'Apera-Gamay. Il se caractérise par un déséquilibre hormonal dans le corps: un excès d'androgènes dans le sang et une quantité insuffisante de cortisol et d'aldostérone. Les conséquences de la maladie sont les plus dangereuses pour les nouveau-nés. Dans leur corps, il y a beaucoup d'androgènes et peu d'oestrogènes - hormones sexuelles mâles et femelles.

Les premiers signes cliniques de la maladie apparaissent chez les enfants immédiatement après la naissance. Dans certains cas extrêmement rares, l'AGS est détectée chez les personnes âgées de 20 à 30 ans. La prévalence du syndrome varie considérablement selon les groupes ethniques: elle est la plus élevée chez les Juifs, les Esquimaux et les représentants de la race européenne.

Un peu d'anatomie

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines appariées situées au-dessus de la partie supérieure des reins d'une personne. Cet organisme assure le travail coordonné de tous les systèmes corporels et régule le métabolisme. Les glandes surrénales ainsi que le système hypothalamo-hypophyse assurent la régulation hormonale des fonctions vitales du corps.

Les glandes surrénales sont situées dans l'espace rétropéritonéal et se composent de la moelle corticale externe et interne. Les cellules corticales sécrètent des glucocorticostéroïdes et des hormones sexuelles. Les hormones corticostéroïdes régulent le métabolisme et l'énergie, assurent la défense immunitaire du corps, tonifient la paroi vasculaire et aident à s'adapter au stress. Les catécholamines, substances biologiquement actives, sont produites dans le cerveau..

Le cortisol est une hormone du groupe des glucocorticostéroïdes sécrétée par la couche externe de la glande surrénale. Le cortisol régule le métabolisme des glucides et la pression artérielle, protège le corps contre les effets des situations stressantes, a un léger effet anti-inflammatoire et augmente le niveau de défense immunitaire.

L'aldostérone est le principal minéralocorticoïde produit par les cellules glandulaires du cortex surrénalien et régule le métabolisme eau-sel dans le corps. Il élimine l'excès d'eau et de sodium des tissus dans l'espace intracellulaire, empêche la formation d'un œdème. En agissant sur les cellules rénales, l'aldostérone est capable d'augmenter le volume de sang circulant et d'augmenter la pression artérielle.

Classification

Il existe 3 formes cliniques d'AGS basées sur divers degrés de déficit en 21-hydroxylase:

  • L'absence totale de 21-hydroxylase dans le sang conduit au développement d'une forme saliforme. Elle est assez courante et met la vie en danger. Dans le corps d'un nouveau-né, l'équilibre eau-sel et la réabsorption dans les tubules rénaux sont perturbés, une miction excessive se produit. Dans le contexte de l'accumulation de sels dans les reins, le travail du cœur est perturbé, des sauts de pression artérielle se produisent. Dès le deuxième jour de la vie, l'enfant devient léthargique, somnolent, dynamique. Les patients urinent souvent, vomissent, vomissent et ne mangent pratiquement pas. Les nourrissons meurent de déshydratation et de troubles métaboliques. Le pseudohermaphrodisme est observé chez les filles.
  • Une carence partielle en 21-hydroxylase est due à une forme virile typique du syndrome. De plus, dans le contexte des niveaux normaux d'aldostérone et de cortisol dans le sang, le niveau d'androgènes augmente. Cette pathologie ne s'accompagne pas de phénomènes d'insuffisance surrénale, mais ne se manifeste que par un dysfonctionnement sexuel. Chez les filles, le tableau clinique de la maladie est beaucoup plus clair que chez les garçons. La première symptomatologie apparaît immédiatement après l'accouchement. L'élargissement du clitoris va de sa légère hypertrophie à la formation complète du pénis masculin. Dans ce cas, les ovaires, l'utérus et les trompes de Fallope se développent normalement. La détection intempestive de la pathologie et de l'absence de traitement conduit à la progression de la maladie. Chez les garçons atteints d'AHS, le tableau clinique est moins prononcé. Leurs organes génitaux à la naissance sont correctement formés. Le syndrome de la puberté prématurée se manifeste cliniquement en 3-4 ans. À mesure que le garçon grandit, le dysfonctionnement reproducteur progresse: une oligo- ou une azoospermie se développe.
  • Une forme atypique tardive ou post-pubertaire est acquise. Il ne se développe que chez les femmes qui ont une vie sexuelle active et a un tableau clinique maigre jusqu'à l'absence complète de symptômes. La cause de la pathologie est généralement une tumeur surrénale. Chez les patientes, la croissance est accélérée, le clitoris est hypertrophié, l'acné, l'hirsutisme, la dysménorrhée, les ovaires polykystiques, l'infertilité apparaissent. Avec cette forme de syndrome, le risque de fausse couche et de mort précoce est élevé. La forme atypique est difficile à diagnostiquer, en raison de l'ambiguïté des symptômes et de l'absence de dysfonction surrénalienne sévère.

Etiopathogenèse

L'AGS se trouve chez les individus présentant une déficience congénitale de l'enzyme C21-hydroxylase. Pour que sa quantité dans le corps soit maintenue à un niveau optimal, un gène à part entière localisé dans les autosomes du 6e chromosome est nécessaire. La mutation de ce gène conduit au développement d'une pathologie - une augmentation de la taille et une altération du fonctionnement du cortex surrénalien.

L'hérédité du syndrome est réalisée de manière autosomique récessive - immédiatement chez les deux parents. Chez le porteur d'un gène mutant, le syndrome ne se manifeste pas cliniquement. La manifestation de la maladie n'est possible qu'en présence de gènes défectueux dans les deux autosomes de la 6ème paire.

Modèles de transmission héréditaire du syndrome surrénogénital:

  1. Les enfants nés de parents sains porteurs du gène mutant peuvent hériter d'une hyperplasie surrénale.
  2. Les enfants nés d'une mère en bonne santé d'un père malade sont porteurs sains de la maladie.
  3. Les enfants nés d'une mère en bonne santé d'un père porteur de la mutation seront atteints d'AGS dans 50% des cas et resteront porteurs sains du gène affecté dans 50% des cas..
  4. Les enfants nés de parents malades hériteront de cette maladie dans 100% des cas.

Dans des cas extrêmement rares, le syndrome surrénogénital est hérité sporadiquement. L'apparition soudaine d'une pathologie est due à l'impact négatif sur la formation de cellules germinales féminines ou masculines. Dans des cas extrêmement rares, les enfants malades naissent de parents en parfaite santé. La cause de ces anomalies peut être des néoplasmes surrénales et des processus hyperplasiques dans les glandes.

Liens pathogénétiques d'AGS:

  • défaut du gène codant pour l'enzyme 21-hydroxylase,
  • manque de cette enzyme dans le sang,
  • violation de la biosynthèse du cortisol et de l'aldostérone,
  • activation du système hypothalamus-hypophyso-surrénalien,
  • hyperproduction d'ACTH,
  • stimulation active du cortex surrénalien,
  • une augmentation de la couche corticale due à la prolifération d'éléments cellulaires,
  • accumulation de précurseur de cortisol dans le sang,
  • hypersécrétion des androgènes surrénales,
  • pseudohermaphrodisme féminin,
  • syndrome de la puberté chez les garçons.

Facteurs de risque qui activent le mécanisme de pathologie:

  1. prendre des médicaments puissants,
  2. augmentation du niveau de rayonnement ionisant,
  3. utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux,
  4. blessures,
  5. maladies intercurrentes,
  6. stress,
  7. interventions chirurgicales.

Les causes de l'AGS sont exclusivement héréditaires, malgré l'impact des facteurs provoquants.

Symptomatologie

Les principaux symptômes de l'AGS:

  • Les enfants malades à un âge précoce ont une croissance élevée et un poids corporel important. À mesure que le corps de l'enfant se développe, son apparence change. À l'âge de 12 ans, la croissance s'arrête et le poids corporel se normalise. Les adultes sont rabougris et ont un physique mince..
  • Signes d'hyperandrogénie: gros pénis et petits testicules chez les garçons, clitoris en forme de pénis et croissance des cheveux de type masculin chez les filles, autres signes masculins chez les filles, hypersexualité, voix rauque.
  • Croissance rapide avec déformation osseuse.
  • État mental instable.
  • L'hypertension artérielle persistante chez les enfants et la dyspepsie sont des symptômes non spécifiques présents dans de nombreuses maladies.
  • Hyperpigmentation de la peau de l'enfant.
  • Crampes récurrentes.

La forme salifère se caractérise par une évolution sévère et est rare. La maladie se manifeste:

  1. succion lente,
  2. abaisser la pression artérielle,
  3. la diarrhée,
  4. vomissement,
  5. spasmes,
  6. tachycardie,
  7. trouble de la microcirculation,
  8. perte de poids,
  9. déshydratation,
  10. acidose métabolique,
  11. augmentation de l'adynamie,
  12. déshydratation,
  13. arrêt cardiaque dû à une hyperkaliémie.

La forme saline est caractérisée par une hyperkaliémie, une hyponatrémie, une hypochlorémie.

Une forme simple d'AGS chez les garçons âgés de 2 ans se manifeste:

  1. agrandissement du pénis,
  2. hyperpigmentation du scrotum,
  3. assombrissement de la peau autour de l'anus,
  4. hypertrichose,
  5. l'apparition d'une érection,
  6. d'une voix basse et grossière,
  7. l'avènement de l'acné vulgaire,
  8. masculinisation,
  9. formation osseuse accélérée,
  10. petite taille.

La forme post-pubertaire se manifeste chez les adolescentes:

  1. ménarche tardive,
  2. cycle menstruel instable avec violation de la périodicité et de la durée,
  3. oligoménorrhée,
  4. la croissance des cheveux dans des endroits atypiques,
  5. peau grasse sur le visage,
  6. pores élargis et élargis,
  7. physique masculin,
  8. micromastie.

Provoquer le développement de cette forme d'AGS peut avortement, fausse couche, grossesse non en développement.
Chez les filles, la forme virile classique de l'AGS se manifeste par la structure intersexuelle des organes génitaux externes: un grand clitoris et une extension de l'ouverture urétrale à sa tête. Les grandes lèvres ressemblent à un scrotum, les cheveux commencent à pousser tôt au niveau des aisselles et du pubis et les muscles squelettiques se développent rapidement. Un AGS prononcé ne vous permet pas toujours de déterminer le sexe du nouveau-né. Les filles malades ressemblent beaucoup aux garçons. Ils ne développent pas de glandes mammaires, les menstruations sont absentes ou irrégulières.

Les enfants atteints d'AGS sont enregistrés auprès d'endocrinologues pédiatriques. En utilisant des techniques thérapeutiques modernes, les spécialistes effectuent un traitement médicamenteux et chirurgical du syndrome, ce qui permet au corps des enfants de se développer correctement à l'avenir.

L'AGS n'est pas une maladie mortelle, bien que certains de ses symptômes dépriment psychologiquement les patients, ce qui se termine souvent par une dépression ou une dépression nerveuse. La détection opportune de la pathologie chez les nouveau-nés permet aux enfants malades de s'adapter avec le temps dans la société. Lorsqu'une maladie est détectée chez des écoliers, la situation devient souvent incontrôlable.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic de l'AHS est basé sur des données anamnestiques et phénotypiques, ainsi que sur les résultats d'études hormonales. Lors de l'examen général, la figure des patients, la croissance, l'état des organes génitaux, le degré de pilosité corporelle sont évalués.

Diagnostic de laboratoire:

  • Hémogramme et biochimie sanguine.
  • L'étude de l'ensemble chromosomique - caryotype.
  • L'étude du statut hormonal à l'aide d'un dosage immuno-enzymatique, qui montre la teneur en corticostéroïdes et en ACTH dans le sérum sanguin.
  • L'analyse radioimmunologique détermine le contenu quantitatif de cortisol dans le sang et l'urine.
  • Dans les cas douteux, un diagnostic moléculaire permet de poser le bon diagnostic..

Diagnostic instrumental:

  1. La radiographie des articulations du poignet permet d'établir que l'âge osseux des patients est en avance sur le passeport.
  2. À l'échographie, les filles trouvent l'utérus et les ovaires. L'échographie des ovaires est d'une grande valeur diagnostique. On trouve des ovaires multifolliculaires chez les patientes.
  3. Une étude tomographique de la glande surrénale permet d'exclure le processus tumoral et de déterminer la pathologie existante. Avec AGS, le fer apparié est sensiblement plus grand, tandis que sa forme est entièrement préservée.
  4. Le balayage des radionucléides et l'angiographie sont des méthodes de diagnostic auxiliaires.
  5. La ponction par aspiration et l'examen histologique du ponctué avec l'étude de la composition cellulaire sont effectués dans des cas particulièrement sévères et avancés.

Le dépistage néonatal est réalisé 4 jours après la naissance du bébé. Une goutte de sang est prélevée sur le talon du nouveau-né et appliquée sur la bandelette réactive. Les autres tactiques de maintien d'un enfant malade dépendent du résultat..

Traitement

AGS nécessite un traitement hormonal à vie. Pour les femmes adultes, la thérapie de remplacement est nécessaire pour la féminisation, pour les hommes, elle est effectuée pour éliminer la stérilité et pour les enfants afin de surmonter les difficultés psychologiques associées au développement précoce des caractéristiques sexuelles secondaires.

La pharmacothérapie de la maladie consiste à utiliser les médicaments hormonaux suivants:

  • Pour corriger la fonction hormonale des glandes surrénales, on prescrit aux patients des glucocorticoïdes - Dexaméthasone, Prednisolone, Hydrocortisone.
  • En cas de fausse couche, "Dufaston" est prescrit.
  • Les préparations d'œstrogènes et d'androgènes sont indiquées pour les femmes qui ne prévoient pas de grossesse future - «Diane-35», «Marvelon».
  • Pour normaliser la fonction ovarienne, il est nécessaire de prendre des contraceptifs oraux avec progestatifs.
  • Des médicaments non hormonaux réduit l'hirsutisme "Veroshpiron".

La crise d'insuffisance surrénale peut être évitée en augmentant la dose de corticostéroïdes 3 à 5 fois. Le traitement est considéré comme efficace si les femmes ont un cycle menstruel normal, une ovulation, une grossesse.

Le traitement chirurgical de l'AGS est effectué pour les filles âgées de 4 à 6 ans. Elle consiste en la correction des organes génitaux externes - chirurgie plastique vaginale, clitorectomie. La psychothérapie est indiquée pour les patients qui ne sont pas capables de s'adapter indépendamment dans la société et qui ne se perçoivent pas comme une personne à part entière.

La prévention

En cas d'antécédents familiaux d'hyperplasie surrénale, tous les couples doivent consulter un généticien. Le diagnostic prénatal consiste en une surveillance dynamique d'une femme enceinte à risque pendant 2-3 mois.

La prévention de l'AGS comprend:

  1. visites régulières d'un endocrinologue,
  2. dépistage néonatal,
  3. une planification minutieuse de la grossesse,
  4. dépistage des futurs parents pour diverses infections,
  5. exclusion de menace,
  6. visiter la génétique.

Prévoir

Un diagnostic rapide et une thérapie de remplacement de haute qualité rendent le pronostic de la maladie relativement favorable. Le traitement hormonal précoce stimule le bon développement des organes génitaux et vous permet de maintenir la fonction de reproduction chez les femmes et les hommes.

Si l'hyperandrogénie persiste ou ne peut pas être corrigée avec des corticostéroïdes, les patients restent de petite taille et présentent des défauts cosmétiques caractéristiques. Cela perturbe l'adaptation psychosociale et peut entraîner une dépression nerveuse. Un traitement adéquat permet aux femmes atteintes de cendres classiques de tomber enceinte, de supporter et d'avoir un bébé en bonne santé.