Analyse d'urine de 17 cétostéroïdes

Pour évaluer le degré d'activité des hormones sexuelles mâles, l'analyse d'urine prescrite à 17 CS aidera. Les androgènes sont synthétisés chez l'homme et chez la femme et sont responsables de nombreuses fonctions. Un changement d'indicateurs est nécessaire pour identifier un certain nombre de troubles endocriniens, les causes de l'évolution pathologique de la grossesse, les formations tumorales des glandes endocrines.

Que montrent 17 COP?

L'étude sur le profil des stéroïdes montre l'échange d'hormones sexuelles mâles synthétisées dans les gonades des hommes et le cortex surrénal chez les femmes. Les métabolites biologiquement actifs sont excrétés dans l'urine. Le test est le plus souvent prescrit par les endocrinologues, moins souvent les gynécologues et les oncologues, afin de calculer le bon fonctionnement du cortex surrénalien, d'identifier les dysfonctionnements endocriniens et les facteurs affectant l'infertilité.

Le profil stéroïdien de l'urine comprend la détermination de la concentration d'étiocholanolone, d'androstènedione, de déhydroépiandrostérone, d'androstérone et d'épiandrostérone.

Quand prendre?

Un test pour évaluer le niveau de 17 CS dans l'urine est donné pour confirmer l'apparition d'un néoplasme des glandes endocrines ou du syndrome surrénogénital, et pour une évaluation complète de l'activité de l'appareil endocrinien. De plus, l'étude est réalisée si:

  • cas de puberté déformée;
  • dysfonctionnements reproductifs;
  • caractéristiques sexuelles masculines prononcées chez les femmes;
  • fausses couches spontanées fréquentes, décès intra-utérins, stérilité, dysfonctionnements du cycle menstruel.
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Quelle préparation et comment passer?

La préparation comprend un régime pendant 3 jours avant la collecte d'urine. Exclut les boissons alcoolisées, les aliments gras et épicés, les aliments aux couleurs vives (carottes, tomates, oranges, betteraves). Il est nécessaire de minimiser le niveau de stress mental et physique, y compris l'entraînement sportif intense. Ne pas fumer. Dans le cas de médicaments, leur utilisation doit être interrompue ou un médecin et un assistant de laboratoire doivent être avertis. L'urine est collectée pendant 24 heures. Il est censé conserver le substrat au réfrigérateur et avant de le remettre pour examen, le volume est mélangé et environ 100 ml sont placés dans un récipient stérile. La quantité d'urine allouée par jour est mesurée et enregistrée.

17-hydroxycorticostéroïdes (17-ACS)

17-hydroxycorticostéroïdes (17-ACS) - dérivés du cortisol, déterminés dans l'urine, s'il est impossible de déterminer le cortisol dans le sang.

Analyseur biochimique Elecsys 2010. Conçu pour la détermination quantitative et qualitative de la composition et des propriétés des fluides biologiques in vitro; réaliser des études utilisant la technologie électrochimiluminescente (ECL) (pour les hormones, les marqueurs tumoraux). Roche Diagnostics

Une excrétion accrue de 17-ACS avec l'urine quotidienne est observée avec:

- syndrome d'hyperglucocorticisme (syndrome d'Itsenko-Cushing, syndrome surrénogénital);

- hyperplasie congénitale du cortex surrénalien;

    • Pour clarifier le diagnostic, DOIT être transmis:

- analyse sanguine générale; analyse générale de l'urine.

- analyse biochimique de l'urine et des substances minérales inorganiques;

- analyse biochimique du sang (protéines totales, albumine, glucose, urée, bilirubine directe et totale, cholestérol total, créatinine, lipase sérique, alpha lipoprotéines (HDL), bêta - lipoprotéines (LDL), triglycérides, concentration de calcium, sodium, potassium, fer, magnésium.);

- sur l'étude du sérum sanguin pour la détermination quantitative de CA 19-9;

- sur l'étude du sérum sanguin pour la détermination quantitative du CEA;

- détermination de la concentration d'hormones dans le sérum sanguin: insuline, prolactine, cortisol, hormone stimulant la thyroïde (TSH), hormone folliculo-stimulante (FSH), hormone lutéinisante (LG), thyroxine (T4), triiodothyronine (T3), T4 et T3 libres, œstrogène: progestatif:, estradiol, testostérone;

- une étude du sérum sanguin pour la détermination quantitative de la dihydroépiandrostérone;

- détermination du marqueur tumoral CA 242 dans le sérum sanguin;

- détection de la ferritine dans le plasma sanguin par ELISA.

Une diminution de l'excrétion du 17-ACS avec l'urine est observée avec:

- hypofonction du cortex surrénal (maladie d'Addison);

    • Pour clarifier le diagnostic, DOIT être transmis:

- analyse sanguine générale; analyse générale de l'urine.

- analyse biochimique de l'urine et des substances minérales inorganiques;

- analyse biochimique du sang (protéines totales, albumine, glucose, urée, bilirubine directe et totale, cholestérol total, créatinine, lipase sérique, alpha lipoprotéines (HDL), bêta - lipoprotéines (LDL), triglycérides, concentration de calcium, sodium, potassium, fer, magnésium.);

- détermination de la concentration d'hormones dans le sérum sanguin: insuline, prolactine, cortisol, hormone stimulant la thyroïde (TSH), hormone folliculo-stimulante (FSH), hormone lutéinisante (LG), thyroxine (T4), triiodothyronine (T3), T4 et T3 libres, œstrogène: progestatif:, estradiol, testostérone;

- sur l'étude du sérum sanguin pour la détermination quantitative de CA 19-9;

- sur l'étude du sérum sanguin pour la détermination quantitative du CEA;

- détermination du marqueur tumoral CA 242 dans le sérum sanguin;

- détection de la ferritine dans le plasma sanguin par ELISA;

- une étude du sérum sanguin pour la quantification de la dihydroépiandrostérone.

Diagnostic du système hypophyso-surrénalien

Une attention particulière en endocrinologie est accordée à l'étude du système hypothalamus-hypophyse-surrénale compte tenu de la diversité de son effet sur les processus métaboliques.

Dans les laboratoires biochimiques conventionnels, les composants de la régulation hypothalamique de la fonction de la glande surrénale et des hormones hypophysaires hypophysaires ne sont pratiquement pas déterminés.

Le niveau d'hypothalamus corticoliberin est examiné par des méthodes de tests biologiques..

Hormone adrénocorticotrope

La concentration de corticotropine (ACTH) de l'adénohypophyse est déterminée par des méthodes radio-immunologiques.

Valeurs normales

Sérum
nouveau-nés120 ± 8,3 pg / ml
adultes8 h25–100 pg / ml
18 h50 pg / ml

Valeur diagnostique clinique

Une augmentation de la concentration de l'hormone dans le sang est notée dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la maladie d'Addison (insuffisance corticale surrénale), la surrénalectomie bilatérale, les conditions post-traumatiques et postopératoires, les injections d'ACTH ou d'insuline.

Une diminution des taux de corticotropine est détectée avec un affaiblissement de la fonction de la glande pituitaire, avec le syndrome de Cushing (tumeur du cortex surrénalien), l'administration de glucocorticoïdes et des tumeurs sécrétant du cortisol.

Corticostéroïdes communs

Pour établir la teneur en corticostéroïdes totaux dans l'utilisation du plasma sanguin:

1) méthodes colorimétriques basées sur des réactions - avec la phénylhydrazine (la plus spécifique), avec la 2,4 - diphénylhydrazine en solution acide, restauration avec des sels de tétrazolium, avec l'acide isonicotinique hydrazine;

2) les méthodes fluorimétriques, qui sont basées sur la propriété de fluorescence des stéroïdes dans des solutions d'acide sulfurique fort et d'éthanol, avec 95% de la fluorescence totale du plasma analysé étant le cortisol et la corticostérone.

Études cliniques sur l'excrétion urinaire de 17-cétostéroïdes neutres totaux.

Il convient de garder à l'esprit que la source de formation de 17-CS n'est pas seulement le groupe des androgènes synthétisés dans le cortex surrénal, mais également les hormones sexuelles. Chez l'homme, par exemple, au moins 1/3 du 17-KS excrété dans l'urine provient de la production des glandes sexuelles et 2/3 en raison de la biosynthèse dans le cortex surrénalien. Chez la femme, elles sont principalement sécrétées par le cortex surrénalien.

Principe

La détermination colorimétrique est basée sur l'interaction du 17-KS avec le métadinitrobenzène en milieu alcalin, ce qui conduit à la formation de complexes de couleur violette ou rouge-violet avec un maximum d'absorption lumineuse à une longueur d'onde de 520 nm. Il existe de nombreuses modifications de la réaction de Zimmermann. [A.G. Reznikov, 1980].

Valeurs normales

Urine
les enfantsmoins de 5 ans3,5 μmol / jour
5-16 ans3,5-35 μmol / jour
Hommes20 à 40 ans17-49 μmol / jour
femmes20 à 40 ans31 - 60 μmol / jour
40 ans et plusréduction de l'excrétion

Facteur de conversion: μmol / jour × 0,288 = mg / jour.

Les indicateurs varient selon la méthode.

Valeur diagnostique clinique

Il faut se rappeler que la détermination du 17-KS chez les patients atteints d'insuffisance rénale a une valeur diagnostique douteuse.

L'excrétion de 17-KS pendant la grossesse, la prise d'ACTH et de stéroïdes anabolisants, de dérivés de phénothiazine, de méprobamate, de pénicilline, de sang est augmentée avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, le syndrome surrénogénital, la tumeur productrice d'androgène du cortex surrénalien, la tumeur virilisante du cortex surrénalien.

Une diminution de la concentration de 17-KS dans l'urine provoque l'apport de dérivés de benzodiazépine et de réserpine, ce qui peut indiquer une insuffisance primaire du cortex surrénalien (maladie d'Addison), une hypofonction hypophysaire, une hypothyroïdie, des dommages au parenchyme hépatique, une cachexie.

Glucocorticoïdes

L'étude des glucocorticoïdes dans le sang et l'urine est l'une des études hormonales les plus utilisées.

L'hormone principale de ce groupe - le cortisol (hydrocortisone) est souvent déterminée indépendamment ou en parallèle avec les méthodes du ligand ACTH: radio-immun, immunodosage enzymatique, liaison compétitive aux protéines (avec la transcortine) à l'aide de kits de réactifs standard.

Valeurs normales

Sérum8 heures0,14-0,56 μmol / L
Urinecortisol libre0,55-2,76 μmol

Facteurs qui influencent

Le contenu des deux hormones dans le sang est soumis au rythme quotidien (maximum - 6-8 heures le matin, minimum - tard le soir), avec le stress, une hormone est libérée quelle que soit l'heure de la journée.

17-hydroxycorticostéroïdes

Dans les diagnostics de laboratoire clinique, un groupe de 17 - hydroxycorticostéroïdes (17-ACS) est déterminé dans l'urine et le plasma sanguin. Jusqu'à 80% du 17-ACS dans le sang est du cortisol. En plus de cela, 17 - OX comprennent 17 - hydroxycorticostérone, 17-hydroxy-11-déshydrocorticostérone (cortisone), 17 - hydroxy-11 - désoxycorticostérone (composé S de Reichstein).

Lors de la détermination du 17-ACS, les méthodes colorimétriques les plus courantes sont basées sur la réaction du 17-ACS avec la phénylhydrazine, ce qui conduit à la formation de composés colorés - hydrazones-chromogènes (méthode Porter et Silver). Le groupe de ces stéroïdes constitue la majeure partie des métabolites du cortex surrénal (80-90%) excrétés dans l'urine, et comprend également des dérivés tétrahydro des corticostéroïdes. Ces composés se retrouvent dans l'urine à la fois sous forme libre et liée (conjugués aux acides glucuronique, sulfurique, phosphorique, lipides). L'hydrolyse enzymatique ou acide est utilisée pour libérer les corticostéroïdes des formes liées. La plus spécifique est l'hydrolyse enzymatique de la β-glucuronidase.

Valeurs normales

Plasma140-550 nM / L
Urinehormone libre0,11-0,77 μM / jour
hormone totale3,61-20,38 μM / jour

Valeur diagnostique clinique

La teneur en 17-ACS dans le plasma et l'excrétion d'hormones avec l'urine dans la maladie d'Itsenko-Cushing, l'adénome et le cancer des glandes surrénales, après une intervention chirurgicale, en cas de syndrome de production d'ACTH ectopique, de thyrotoxicose, d'obésité, de stress, d'hypertension sévère, d'acromégalie, augmentent de manière significative sur le plan diagnostique. Une diminution a été observée dans la maladie d'Addison (parfois complètement absente), l'hypopituitarisme, l'hypothyroïdie et le syndrome androgénital (hyperplasie surrénale congénitale).

11-hydroxycorticostéroïdes

Pour une caractérisation plus complète du travail du cortex surrénalien, en particulier lorsqu'il est traité avec des stéroïdes, le 11-ACS (hydrocortisone et corticostérone) est déterminé en parallèle avec l'étude du 17-ACS dans le plasma sanguin. La détermination fluorométrique la plus connue, basée sur la capacité du 11-ACS non conjugué à réagir avec de l'acide sulfurique concentré ou modérément dilué pour former des produits fluorescents.

Valeurs normales

Plasma0,358-0,635 μM / L

Valeur diagnostique clinique

Le niveau de ces hormones augmente à la fin de la grossesse, après la chirurgie, avec le stress musculaire, les réactions émotionnelles et l'hypercorticisme. Diminue - avec la maladie d'Addison, l'insuffisance surrénale secondaire, l'hypophyse hypophysaire, la polyarthrite infectieuse, l'asthme bronchique.

17 oks et 17 ks

Un pédiatre de district a été appelé auprès d'un garçon de 4 ans. L'enfant est malade pendant 2 jours. On observe une augmentation de la température à 38 ° C, un écoulement nasal, une diminution de l'appétit. Le troisième jour de la maladie la nuit, il y avait des plaintes de respiration lourde avec difficulté à respirer, une voix rauque, une toux sèche «aboyante». A l'examen: l'état de l'enfant est modéré, la peau est claire pâle, cyanose du triangle nasolabial. Le pharynx muqueux est hyperémique. Le souffle est bruyant, avec la rétraction des zones pliables de la poitrine, un gonflement des ailes du nez. Fréquence respiratoire 54 pendant 1 min., Fréquence cardiaque - 118 pendant 1 min. Dans les poumons, percussion inchangée, auscultation - respiration difficile. Pour d'autres organes et systèmes - sans caractéristiques. Faire un diagnostic préliminaire.

A Laryngotrachéite aiguë sténosante Corps étranger trachéal;

B Bronchite obstructive aiguë

C Corps étranger de la trachée;

D diphtérie croupe;

E Asthme bronchique.

Chez un garçon G., âgé de 2 ans, de petites éruptions érythémato-papuleuses sur la peau du visage apparaissent périodiquement qui démangent. Les éruptions cutanées sont observées de manière épisodique après une consommation excessive de bonbons - le chocolat, passe rapidement sans l'utilisation de médicaments après une correction appropriée de l'alimentation. La mère de la patiente souffre de dermatite atopique. Indiquez la manifestation dont l'état ou la maladie est indiquée éruptions cutanées?

Une diathèse allergique (atopique)

B Urticaire

C dermatite de contact allergique

D Diathèse lymphatique

E Dermatite atopique

Une fille qui souffre d'asthme bronchique depuis 5 ans a révélé un reflux gastro-œsophagien. Quel groupe de médicaments doit être exclu du traitement de l'asthme bronchique.

Une méthylxanthine

B B2 - Adrénomimétiques

C Stéroïdes inhalés

D Membrane stabilisante

E Mucolytics

Bébé de 3 mois, né de parents sains d'un poids de 3500, d'une longueur de 50 cm, est nourri naturellement. Il a été appliqué sur le sein à la demande, environ toutes les 3 heures. Il y a un mois, je suis devenu agité, j'ai mangé goulûment, mais après 1 à 1,5 heure, je suis redevenu agité Objectivement: la peau est propre, l'élasticité et la turgescence sont légèrement réduites, le pli cutané au nombril est de 0,8 cm. Des organes internes sans changements pathologiques. Poids corporel - 5050, longueur -59 cm. Formuler un diagnostic.

Une hypotrophie du 1er degré, origine alimentaire, période de progression.

B Hypotrophie du 11e degré, origine alimentaire-infectieuse, évolution de la période.

C Hypotrophie du 1er degré, prénatale, période initiale.

Troubles hormonaux

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17-hydroxycorticostéroïdes

Les 17-hydroxycorticostéroïdes (17-ACS, 17-OKS) sont détectés dans l'urine. Ce terme désigne un groupe d'hormones glucocorticoïdes et leurs métabolites..

  • Les glucocorticoïdes sont des hormones produites par le cortex surrénalien (cortisol, cortisone).
  • Les glandes surrénales sont une paire de petites glandes endocrines situées au-dessus des reins et composées de deux couches - la corticale externe et la cérébrale interne.
  • Métabolites - substances formées dans les cellules du corps pendant le métabolisme.

Le niveau de 17-ACS dans l'urine dépend du sexe et de l'âge. Chez les femmes, il est légèrement inférieur à celui des hommes. Après 60 ans, l'excrétion de 17-ACS dans l'urine diminue.

La remise d'urine sur 17-OKS n'interfère pas avec la connaissance:

  • - Les résultats de la détermination de cet indicateur chez les patients atteints d'insuffisance rénale ont une valeur diagnostique douteuse.
  • - Chez les patients en surpoids, le 17-OKS urinaire peut augmenter.
  • - Des niveaux élevés de l'hormone hypophysaire ACTH (hormone adrénocorticotrope) augmentent la teneur en 17-OKS dans l'urine.

Des tests d'urine pour les 17-hydroxycorticostéroïdes sont prescrits pour diagnostiquer les conditions et les maladies suivantes.

Le niveau de 17-hydroxycorticostéroïdes est augmenté:

  • - Syndrome d'Itsenko-Cushing - un groupe de maladies avec une production accrue d'ACTH et de cortisol;
  • - hyperthyroïdie (taux élevés d'hormones thyroïdiennes); cela augmente la production de glucocorticoïdes par les glandes surrénales;
  • - obésité.

Le niveau de 17-hydroxycorticostéroïdes est réduit:

  • - insuffisance du cortex surrénalien (effet affaibli, la production d'hormones du cortex surrénalien est réduite);
  • - le syndrome surrénogénital (hyperplasie congénitale du cortex surrénalien) est une maladie héréditaire dans laquelle une carence en certaines enzymes conduit à une altération de la synthèse hormonale; troubles congénitaux de la production d'hormones dans le cortex surrénalien;
  • - hypofonction (effet réduit) de la glande thyroïde; cela diminue la production de glucocorticoïdes par les glandes surrénales;
  • - dommages au foie;
  • - la cachexie est un épuisement du corps, qui se caractérise par une faiblesse générale, une forte diminution de poids, ainsi qu'un changement de l'état mental du patient.

La prise des médicaments suivants peut affecter la fiabilité des résultats de l'étude (à la hausse):

  • - préparations synthétiques de glucocorticoïdes;
  • - la phénothiazine et ses dérivés;
  • - la benzodiazépine et ses dérivés;
  • - méprobamate;
  • - médicaments antiépileptiques;
  • - barbituriques;
  • - spironolactone.

Les 17-hydroxycorticostéroïdes sont déterminés dans l'urine quotidienne. Comment collecter et faire passer l'urine quotidienne, lisez l'article "Passez les tests correctement".

17-Ketosteroid

Le 17-KS est un groupe d'hormones qui a reçu ce nom en raison de la présence d'un groupe céto à la 17e position de l'atome de carbone. Le 17-KS, défini dans l'urine, est un métabolite des androgènes. Chez les femmes, la source de presque tout le 17-KS excrété dans l'urine est le cortex surrénal, chez les hommes, la source de 17-KS est la glande surrénale (environ 50%) et les glandes sexuelles (environ 30%). Une petite quantité de 17-KS (jusqu'à 10%) est le produit final du métabolisme des glucocorticoïdes. Le pic d'excrétion est observé le matin, l'excrétion minimale est la nuit. Chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 15 ans, la teneur en 17-KS dans l'urine est plus faible que chez les adultes. Avec l'âge, l'excrétion du 17-KS augmente, mais après 30–40 ans, sa diminution progressive est observée. Chez les hommes, l'excrétion du 17-KS est plus élevée que chez les femmes.

Le niveau d'excrétion du 17-KS est traditionnellement utilisé dans la pratique clinique pour évaluer la fonction androgène du cortex surrénalien. Une augmentation de l'indicateur est observée avec les tumeurs ou l'hyperplasie surrénale, une étude est prescrite lors de l'identification des causes d'infertilité ou de fausse couche.

Indications pour l'étude

  • Diagnostic du carcinome surrénalien;
  • diagnostic d'infertilité et de fausse couche;
  • diagnostic différentiel de la pathologie de la grossesse.
  • La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing;
  • VCD (déficit / déficit en 21-hydroxylase);
  • tumeurs testiculaires, tumeurs ovariennes produisant des androgènes;
  • syndrome des ovaires polykystiques;
  • adénome, cancer du cortex surrénalien;
  • stress sévère.
  • La maladie d'Addison;
  • panhypopituitarisme;
  • hypogonadisme primaire (chez les hommes), secondaire (chez les femmes).

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17-cétostéroïdes (17-KS) dans l'urine

Ce sont des produits métaboliques des hormones sexuelles stéroïdes qui sont excrétés dans l'urine et reflètent le niveau de sécrétion d'androgènes..

Produits de métabolisme des androgènes.

17-Ketosteroids (17-KS), Urine.

Mg / jour (milligramme par jour).

Quel biomatériau peut être utilisé pour la recherche?

Comment se préparer à l'étude?

Exclure le stress physique et émotionnel lors de la collecte d'urine quotidienne (pendant la journée).

Aperçu de l'étude

Les 17-cétostéroïdes sont des produits métaboliques des hormones androgènes mâles. Leur nom est associé à la présence d'un groupe carbonyle en 17e position de l'anneau stéroïde de la molécule. Dans le corps féminin, presque tous les 17-cétostéroïdes excrétés dans l'urine sont formés d'androgènes, qui sont sécrétés par la zone nette du cortex surrénalien. Chez les hommes, 1/3 de toutes les métabolites des androgènes sont les testicules et 2/3 les glandes surrénales. Environ 10 à 15% des 17-cétostéroïdes sont formés à partir de précurseurs glucocorticoïdes, en particulier le cortisol. La dégradation et la conversion des hormones se produisent dans le foie par fusion avec du glucuronide ou du sulfate et une excrétion supplémentaire dans l'urine. La définition du 17-KS comprend plusieurs indicateurs: étiocholanolone, androstènedione, déhydroépiandrostérone, androstérone, épiandrostérone. La plupart des 17-cétostéroïdes sont le sulfate de déhydroépiandrostérone et l'épiandrostérone, qui sont d'origine surrénalienne. Les précurseurs de testostérone et ses produits de dégradation (androstènedione, androstérone, étiocholanolone et épiandrostérone) sont associés à l'activité sécrétoire testiculaire.

Normalement, le niveau de métabolites des androgènes dans le sang et l'urine est assez stable, tandis que les hormones elles-mêmes sont produites de manière pulsée en fonction des rythmes circadiens et de la concentration d'autres substances biologiquement actives. À cet égard, l'analyse des 17-cétostéroïdes dans l'urine quotidienne nous permet d'évaluer l'activité fonctionnelle des glandes surrénales et des glandes génitales masculines.

Une augmentation du niveau de 17-CS reflète une sécrétion excessive d'androgènes, et une diminution reflète une diminution du nombre d'hormones sexuelles mâles dans le corps, ce qui aide au diagnostic des dysfonctionnements endocriniens et des tumeurs des glandes endocrines.

À quoi sert l'étude??

  • Évaluer l'activité fonctionnelle du cortex surrénalien et la sécrétion d'hormones sexuelles mâles.
  • Pour le diagnostic de la pathologie endocrinienne de la glande surrénale.
  • Pour l'examen des patients atteints de maladies associées à une altération de la puberté et de la fonction de reproduction.
  • Pour le diagnostic de certains néoplasmes (tumeurs des glandes surrénales, testicules, ovaires et poumons).
  • Pour examen en pathologie de grossesse et fausse couche.

Quand une étude est prévue?

  • Avec altération de la puberté et de la fonction de reproduction.
  • Avec développement excessif des caractéristiques sexuelles masculines chez les femmes.
  • Avec fausse couche, infertilité, irrégularités menstruelles.
  • En cas de suspicion de néoplasmes des glandes génitales.
  • Avec une évaluation complète des fonctions du système endocrinien.

17 - cétostéroïdes (17-KS)

Maladie du cortex surrénalien et grossesse
Le rôle physiologique des glandes surrénales
Les glandes surrénales sont des glandes appariées situées au-dessus des pôles supérieurs des reins au niveau des vertèbres thoraciques XI à I lombaires et ont la forme de plaques plates verticalement debout sous la forme d'une pyramide ou d'un triangle. Leur taille laisse en moyenne 4,5 x 2-3 cm, une épaisseur de 0,6-1 cm.La glande surrénale gauche est plus grande que la droite. Les glandes surrénales jouent un rôle énorme dans les réactions protectrices et adaptatives du corps, affectent la fonction menstruelle, contrôlent un certain nombre de processus métaboliques. La production d'hormones dans les glandes surrénales dépend d'un certain nombre de composés biologiquement actifs trouvés dans les glandes surrénales, en particulier les prostaglandines, les oligo-éléments (calcium, potassium) et l'âge. La glande surrénale est contrôlée par l'hypophyse. Les glandes surrénales sécrètent plus de 50 hormones, dont 41 - le cortex surrénal, et le reste - la médullosurrénale.
Les corticostéroïdes sont produits dans la couche corticale des glandes surrénales, qui comprennent les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes, les cétostéroïdes et les androgènes. Les catécholamines (adrénaline et norépinéphrine) sont synthétisées dans la couche cérébrale. Les minéralocorticoïdes affectent principalement le métabolisme du potassium, du sodium et la libération d'eau. L'aldostérone est la plus active des minéralocorticoïdes. Une déficience de la fonction minéralocorticoïde conduit à la maladie d'Addison. De plus, l'aldostérone a un certain effet sur le métabolisme des glucides. Les glucocorticoïdes comprennent: l'hydrocortisone, la corticostérone, le cortisol, la 11-déshydrocorticostérone. Les glucocorticoïdes affectent le métabolisme des glucides, des protéines et des graisses. De plus, ils augmentent la résistance du corps à divers stimuli. Ce groupe d'hormones a un effet anti-inflammatoire et désensibilisant prononcé..
Dans le cortex surrénal, des hormones sexuelles sont également produites - androgènes, gestagènes, estrone. Ces stéroïdes ont un effet sur l'utérus et les ovaires. En particulier, même après l'ablation des ovaires ou pendant la ménopause, ces hormones continuent d'affecter l'endomètre. Cependant, les glandes surrénales n'ont qu'un effet auxiliaire, ne remplaçant pas les ovaires. Les androgènes des glandes surrénales sont impliqués dans la synthèse des protéines, exerçant un effet anabolisant et affectent également la manifestation de certaines caractéristiques sexuelles masculines secondaires. Compte tenu du fait que les 17-cétostéroïdes (17-КС) sont le produit métabolique final d'un certain nombre d'hormones du cortex surrénalien, les résultats de la détermination de la quantité de ces composés dans l'urine sont utilisés en pratique clinique comme critère de sa fonction androgénique.
Niveaux urinaires de 17-KS à l'extérieur et pendant la grossesse

Le contingent de sujets
17-KC μmol / jour

Hors grossesse
20,8 - 34,6 μmol / jour

32-35 semaines de gestation
22,26 ± 0,21 μmol / jour

38-40 semaines de gestation
30,79 ± 0,36 μmol / jour

La diminution de l'excrétion de 17-CS est caractéristique de la maladie d'Addison, de la cachexie hypophysaire, du myxœdème et des maladies infectieuses graves, en raison de l'épuisement de la fonction corticale surrénale. Une sécrétion excessive de 17-KS s'accompagne souvent de manifestations d'une fonction excessive du cortex surrénalien avec des manifestations de virilisme, d'acromégalie et du syndrome d'Itsenko-Cushing. Des taux particulièrement élevés (300 - 700 μmol / jour) se produisent avec les tumeurs surrénales.
Les catécholamines (adrénaline, norépinéphrine et dopamine), également synthétisées par les glandes surrénales, affectent les systèmes cardiovasculaire, hypothalamo-hypophyse. Sous l'action de l'adrénaline, la pression artérielle systolique augmente et la pression artérielle diastolique reste inchangée. Augmentation du débit cardiaque et de la fréquence cardiaque. De plus, il a un effet direct sur le myocarde. L'adrénaline a également un effet inhibiteur sur la fonction hormonale des ovaires. La norépinéphrine augmente la pression artérielle systolique et diastolique, réduit légèrement le débit cardiaque, ralentit le rythme cardiaque et n'augmente pas l'excitabilité myocardique. Les deux hormones ont un effet d'expansion sur les vaisseaux du cœur et un effet de contraction sur les vaisseaux de la peau. Sous l'influence de ces hormones, la glycémie augmente. La relation entre le cortex surrénalien et l'hypophyse est déterminée par le principe de rétroaction. Par exemple, l'hypophyse produit l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui contrôle la production de glucocorticoïdes dans le cortex surrénalien. Les hormones du cortex surrénalien ont un effet important sur les processus d'adaptation et assurent la résistance de l'organisme à divers effets indésirables.
Il existe une relation définie entre le cortex surrénalien et les ovaires du fait que la substance corticale des ovaires et du cortex surrénalien pendant la période de développement embryonnaire est formée de primordiums embryonnaires proches. Leurs hormones sont similaires dans leur structure chimique générale et appartiennent aux stéroïdes. Après l'ablation des ovaires, les glandes surrénales diminuent légèrement et vice versa, les œstrogènes provoquent une augmentation de la masse surrénale. Par conséquent, l'administration à long terme d'œstrogènes peut entraîner une androgénisation..
Maladie du cortex surrénalien et grossesse
Pendant la grossesse, il y a une augmentation de l'activité fonctionnelle du cortex surrénalien, qui est associée à l'activité fonctionnelle du placenta, aux caractéristiques du métabolisme du cortisol dans le foie et à une augmentation des niveaux d'oestrogène. De plus, le cortisol circulant en excès pendant une grossesse normale a une activité biologique réduite. Le placenta est perméable aux corticostéroïdes d'origine maternelle et fœtale.
Les causes de dysfonctionnement du cortex surrénal sont l'infériorité des processus enzymatiques, l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien résultant d'un défaut génétique dans un ou plusieurs systèmes enzymatiques. Des changements dans les systèmes enzymatiques du cortex surrénalien peuvent être la cause d'une hyper- et hypoaldostéronisme primaire se produisant avec des symptômes de fonction surrénale insuffisante ou excessive.
Les causes des maladies du cortex surrénal comprennent: des anomalies congénitales dans la synthèse des corticostéroïdes; maladies infectieuses chroniques; processus tumoraux; troubles auto-immunes; changements dans les mécanismes centraux de régulation de la fonction corticale surrénale.
Formes cliniques de pathologie surrénalienne

Hypocorticisme (diminution de la fonction corticale surrénale).

Insuffisance surrénalienne chronique: a) primaire (maladie d'Addison, atrophie du cortex surrénalien); b) secondaire (insuffisance hypothalamo-hypophyse avec diminution de la sécrétion d'ACTH).
Insuffisance surrénale aiguë.

Hypercorticisme (fonction excessive du cortex surrénalien).

Primaire: tumeurs hormonales du cortex surrénalien (corticostérome) - syndrome d'Itsenko-Cushing.
Secondaire: hyperplasie corticale surrénale résultant d'une augmentation de la sécrétion d'ACTH: maladie d'Itsenko-Cushing, causée par une tumeur (adénome) de l'hypophyse, impliquant le cortex surrénalien et le développement d'un hypercorticisme.

Dysfonction corticale surrénale: syndrome surrénogénital (AGS).

Hypocorticisme (diminution de la fonction corticale surrénale)
L'insuffisance surrénalienne chronique est le résultat de lésions destructrices, le plus souvent d'origine bactérienne. Elle survient également chez des patients qui reçoivent depuis longtemps des hormones stéroïdes en raison de diverses maladies (asthme bronchique, rhumatismes, etc.). Avec ces processus, il y a une diminution de la production d'hormones du cortex surrénal - cortisol, aldostérone et une augmentation de la production d'hormone mélanoforme.
Le diagnostic est établi sur la base d'une étude du niveau de cortisol dans le sang, de l'aldostérone, de la sécrétion de glucocorticoïdes et de cétostéroïdes neutres - 17-KS dans l'urine. Le tableau clinique de la maladie se caractérise par les symptômes suivants: faiblesse progressive, fatigue persistante, insomnie, fatigue, hypotension, asthénie mentale, manque d'appétit, nausées, vomissements, constipation, alternance avec diarrhée, douleurs abdominales, perte de poids.
Dans la maladie d'Addison, l'un des symptômes caractéristiques est une augmentation progressive de la faiblesse musculaire, une diminution du tonus musculaire, une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses. Avec des réactions stressantes, des infections, des blessures mentales, des interventions chirurgicales, pendant la grossesse et l'accouchement, une hypotension sévère et une déshydratation se produisent - une crise d'Addison. Le traitement des patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique consiste à utiliser des médicaments à effet minéralocorticoïde (DOXA) ou glucocorticoïde - cortisone, hydrocortisone, prednisone, dexaméthasone.
La grossesse survient généralement après un traitement chirurgical ou un traitement par la prednisone. Malgré le traitement, l'insuffisance surrénalienne chronique demeure chez ces patients..
Conditions pour un pronostic positif de grossesse avec hypocorticisme

Après l'ablation des glandes surrénales, une grossesse est recommandée un an plus tard en cas de compensation de l'insuffisance surrénale et avec l'apport constant de petites doses de corticosurrénaliennes.
La prolongation de la grossesse est autorisée en l'absence d'exacerbation et d'efficacité du traitement approprié.
Les femmes enceintes qui ont subi une ablation précoce de la glande surrénale font l'objet d'un suivi par un endocrinologue et un obstétricien.

Complications de la grossesse et de l'accouchement avec hypocorticisme

Peut-être le développement d'une crise aiguë d'insuffisance surrénale. Le développement de la prééclampsie est également caractéristique, entraînant une perturbation de l'équilibre électrolytique, une perte de liquide.
Perte d'appétit.
Déshydratation avec perte d'électrolyte entraînant une décompensation.
De 28 à 30 semaines de grossesse, une amélioration clinique de l'état de la femme enceinte se produit. Cependant, ces changements ne donnent pas le droit d'arrêter le traitement hormonal.
Grossesse due à une faible production d'oestrogène.
Le décollement prématuré du placenta n'est pas exclu.

Le dernier trimestre de la grossesse, en particulier les 4 à 5 dernières semaines, est plus difficile à tolérer. Développement possible et exacerbation de la gestose associée à l'utilisation d'hormones stéroïdes. Parfois, une évolution favorable de la grossesse est observée en raison de «l'aide» compensatoire des hormones du fœtus et du placenta, et les femmes enceintes n'ont pas besoin de traitement. La pigmentation de la peau disparaît. La deuxième période critique pour le développement de la crise d'Addison est l'accouchement, qui est qualifié de stress. L'augmentation de la perte de sang aggrave la crise. Le troisième, le plus dangereux, critique pour le développement de la crise est la période post-partum (premier jour). De plus, le développement de la crise est associé à une forte baisse de la production de corticostéroïdes due à la naissance du fœtus, au manque de placenta et à une perte de sang inévitable lors de l'accouchement.
Pendant la grossesse, il est nécessaire de surveiller le poids corporel, les électrolytes sanguins, la pression artérielle, l'ECG et la glycémie. Les patientes atteintes de la maladie d'Addison doivent pouvoir terminer leur grossesse avec grand soin et uniquement avec une évolution bénigne de la maladie. Les femmes enceintes doivent être hospitalisées à plusieurs reprises au service d'endocrinologie dans un état satisfaisant. Avec des phénomènes croissants d'insuffisance surrénalienne, non susceptibles de traitement, un accouchement précoce est indiqué. Il est conseillé d'hospitaliser les femmes enceintes dans un hôpital au premier trimestre, 28 semaines et 3 semaines avant l'accouchement. Pendant la grossesse, une surveillance attentive de l'état du système fœtoplacentaire est effectuée. Il est nécessaire de réaliser la prévention de la gestose et de l'insuffisance fœtoplacentaire.
Les femmes enceintes souffrant d'hypocorticisme se voient prescrire de la prednisone, de la dexaméthasone et du DOXA pour le traitement. La dose de médicaments est choisie en fonction de la durée de la grossesse. De plus, ils recommandent une bonne nutrition, du sel de table jusqu'à 10 g (hareng), de l'acide ascorbique 1,0 par jour, l'apport en sels de potassium est limité. Les principales complications de l'accouchement et de la période post-partum avec hypocorticisme sont: l'insuffisance surrénale aiguë dans les périodes II et III et le 1er jour après l'accouchement; déshydratation post-partum; faiblesse du travail. Il est conseillé d'effectuer l'accouchement chez ces patientes par le canal naturel de naissance. La livraison chirurgicale est effectuée uniquement sur des indications strictes. Lors de l'accouchement, un soulagement adéquat de la douleur est obligatoire. Un traitement hormonal stéroïdien est effectué. Le traitement est effectué sous le contrôle de la pression artérielle (PA). Avec une baisse de la pression artérielle, l'administration de doxa est répétée. Dans la période post-partum, le traitement aux corticostéroïdes se poursuit.
Les nouveau-nés en bonne santé naissent avec une fréquence de 1: 500 avec cette pathologie. Souvent, il y a un retard dans le développement du fœtus, des anomalies congénitales allant jusqu'à 2% sont possibles. La mortinatalité est de 3 observations pour 100 naissances.
Hypercorticisme (fonction excessive du cortex surrénalien)
La fonction excessive du cortex surrénalien peut être primaire et secondaire.
Avec l'hypercorticisme primaire, les manifestations de la maladie sont causées par une tumeur du cortex surrénal - corticostérome. Elle survient chez 25 à 30% des patients présentant des signes d'hypercorticisme. Avec cette tumeur, une sécrétion excessive de glucocorticoïdes, en partie d'androgènes ou d'oestrogènes et de minéralocorticoïdes, se produit.
Avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, les glandes surrénales augmentent légèrement. Des changements atrophiques dans les organes du système reproducteur sont notés. Il y a des violations des fonctions menstruelles et reproductives, le plus souvent sous la forme d'un manque de menstruations et d'infertilité. À cet égard, la grossesse survient uniquement aux stades initiaux de la maladie ou après un traitement hormonal de la maladie sous-jacente.
Les symptômes généraux du syndrome d'Itsenko-Cushing sont caractérisés par des troubles hypophyso-surrénaliens-ovariens avec une manifestation prononcée d'hirsutisme et de troubles endocriniens métaboliques. Avec le corticostérome chez les patients, il y a une violation de tous les types de métabolisme.
Ces patients ont noté: faiblesse générale; une dépression; peau sèche avec tendance à l'hyperkératose; points noirs; croissance excessive des cheveux (hypertrichose); bandes d'étirement sur l'abdomen, les fesses, moins souvent sur les épaules et les hanches; pigmentation excessive; La face de la lune; dépôt de graisse sur l'abdomen et le tronc; l'ostéoporose; rachiocampsis; fractures osseuses spontanées; rétention d'eau; troubles neurologiques; troubles cardiovasculaires, hypertension artérielle (due à une hyperkaliémie); menstruations rares ou aménorrhée (en raison de changements dans les mécanismes hypothalamo-hypophyse de régulation de la fonction menstruelle sous l'influence d'une quantité excessive d'androgènes et de cortisol produits par le corticostérome); infertilité; hypertrophie clitoridienne; diminution de l'utérus et des ovaires; atrophie des glandes mammaires; diabète sucré ou hyperglycémie.
Pour le diagnostic de l'utilisation de la maladie: détermination des niveaux de sécrétion hormonale, tests hormonaux (dexaméthasone); Ultrason tomodensitométrie des glandes surrénales (l'exposition aux rayonnements avec cette méthode de recherche est à la limite supérieure de la dose disponible pendant la grossesse); étude cristallographique du sérum sanguin par résonance magnétique nucléaire.
La grossesse et l'accouchement chez les patients atteints de corticostérome sont relativement rares (chez 4 à 8% des femmes malades). Les corticostéromes chez les femmes enceintes dans 18 à 30% des cas sont malins.
Complications de la grossesse avec hypercorticisme primaire

Détérioration de la maladie sous-jacente.
La grossesse est souvent compliquée par un avortement spontané, une mortinaissance.
Il y a un développement précoce de la gestose sévère.
Asphyxie fœtale intra-utérine, dystrophie fœtale.
Les phénomènes d'insuffisance surrénalienne chez un nouveau-né.

Quel que soit l'âge gestationnel, le corticostérome nécessite l'ablation de la tumeur et l'interruption de grossesse. L'avortement est recommandé jusqu'à 12 semaines. En cas de poursuite de la grossesse au cours du deuxième trimestre, le traitement est effectué jusqu'à l'accouchement. Au cours du troisième trimestre, un accouchement urgent est recommandé après un traitement symptomatique préparatoire. Pendant la grossesse, une surveillance étroite du système fœtoplacentaire est effectuée. La prévention, le diagnostic et le traitement en temps opportun de la gestose et de l'insuffisance placentaire doivent être effectués. La livraison anticipée est effectuée selon les indications. La gestion des naissances doit être attendue. Un soulagement adéquat de la douleur et une prophylaxie des saignements sont effectués. Pendant le travail, des glucocorticoïdes sont administrés. Dans la période post-partum, les corticostéroïdes continuent d'être administrés. La lactation peut aggraver l'évolution de la maladie sous-jacente..
Les enfants de mères souffrant d'hypercorticisme naissent, en règle générale, avec moins de poids, avec les caractéristiques des diabétiques, ce qui est associé à une violation du métabolisme des glucides chez la mère. Au cours de la période néonatale, une tendance à l'augmentation de l'incidence est notée. Ces enfants doivent être enregistrés auprès d'un endocrinologue et d'un neurologue. Avec le développement de l'insuffisance surrénale, on leur prescrit des glucocorticoïdes. Cependant, la grande majorité des enfants nés de mères souffrant de corticostéromes, mais qui étaient au stade de rémission clinique persistante et de compensation de l'insuffisance surrénale, sont pratiquement en bonne santé, sans changements marqués du système endocrinien.
L'hypercorticisme secondaire (maladie d'Itsenko-Cushing) est causé par la présence d'une tumeur hypophysaire (adénome hypophysaire), la formation d'une hyperplasie corticale surrénale secondaire et le développement de l'hypercorticisme. Dans le même temps, l'adénome hypophysaire est caractérisé par une sécrétion accrue d'ACTH, une fonction altérée du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien avec une sécrétion excessive de toutes les hormones stéroïdes dans le cortex surrénalien.
Les manifestations cliniques de la maladie d'Itsenko-Cushing procèdent de façon identique au syndrome d'Itsenko-Cushing de diverses origines avec des troubles métaboliques marqués, des modifications du système hypothalamo-hypophyso-ovarien, etc..
Les manifestations externes de la maladie sont: le visage rouge-cyanotique en forme de lune; marbrure de la peau; l'obésité avec dépôt excessif de graisse dans la partie supérieure du torse, sur le ventre et le visage, ne s'applique pas aux membres, aux régions lombaire et fessière; amyotrophie; bandes extensibles atrophiques rose-violet sur la peau de l'abdomen, des glandes mammaires, des hanches; pigmentation excessive des mamelons des glandes mammaires, des organes génitaux; calvitie de la tête; poils; phénomènes d'ostéoporose; hypertension artérielle; manifestations du diabète. A partir des organes reproducteurs, une hypotrophie utérine, une légère augmentation des ovaires aux stades initiaux de la maladie sont notées. À mesure que le processus progresse, ils diminuent..
Le diagnostic peut être clarifié en utilisant un examen aux rayons X du crâne et de la selle turque, ainsi qu'en utilisant l'imagerie par résonance magnétique. Pour le diagnostic et le diagnostic différentiel, des tests hormonaux avec dexaméthasone, métapiron sont utilisés..
En cas de grossesse avec le stade actif de la maladie, elle doit être interrompue aux premiers stades. Un pronostic favorable de l'évolution de la grossesse et de l'issue de l'accouchement dans la maladie d'Itsenko-Cushing n'est possible qu'avec une rémission complète de la maladie, avec une normalisation de la pression artérielle, un métabolisme des glucides et une thérapie de remplacement adéquate. La question de la possibilité de prolonger la grossesse est résolue avec la consultation conjointe d'un endocrinologue, d'un spécialiste en diagnostic radiologique et d'un obstétricien-gynécologue. La grossesse chez ces patientes est un facteur de risque élevé pour la vie de la mère et de l'enfant..
Complications de la grossesse avec hypercorticisme secondaire

La menace d'interruption précoce de grossesse.
Naissance prématurée.
Apparition précoce de la gestose.
Hypertension artérielle.

En cas de poursuite de la grossesse, un contrôle est nécessaire pour: l'état général; niveau de pression artérielle; poids; diurèse; la présence d'un œdème; niveaux d'hormones; glycémie. Une consultation conjointe avec un endocrinologue est périodiquement nécessaire pour résoudre le problème de la possibilité de poursuivre la grossesse et la correction hormonale. Un régime est recommandé avec une restriction des sels, des glucides, avec la nomination de vitamines, la diphénine (un médicament qui réduit la fonction du cortex surrénalien). Une prophylaxie, un diagnostic et un traitement de la gestose et de l'insuffisance fœtoplacentaire doivent être effectués en temps opportun, l'état du système fœtoplacentaire doit être surveillé.
Les complications typiques de l'accouchement et de la période post-partum sont les suivantes: faible travail; décharge prématurée de liquide amniotique; augmentation de l'hypertension artérielle; asphyxie intra-utérine du fœtus; insuffisance surrénalienne aiguë au début du post-partum; complications cardiovasculaires ou hémorragie cérébrale; augmentation de la fréquence des accouchements opératoires; saignement dans la période post-partum suivante et précoce; après l'accouchement - rechute de la maladie sous-jacente.
En présence de la phase active de la maladie chez le patient, les enfants naissent de type Cushingoid en raison d'une insuffisance intra-utérine de la synthèse des hormones stéroïdes. Un enfant peut développer un diabète. Il y a souvent une prématurité profonde et un faible poids corporel.
Dysfonctionnement du cortex surrénalien (syndrome surrénogénital)
Le syndrome surrénogénital (AGS) est une maladie congénitale héréditaire, caractérisée par l'infériorité de la synthèse d'un certain nombre d'hormones stéroïdes dans le cortex surrénal. Cela conduit à la formation d'une hyperplasie corticale surrénale et à l'activation de la synthèse des androgènes, suivie d'une altération du développement sexuel et de la fonction de reproduction. La fréquence des AHS varie de 1 sur 5 000 à 10 000 nouveau-nés. La production excessive d'androgènes est la principale raison du rétrécissement du corps féminin, dont la manifestation dépend de la gravité de la sécrétion d'androgènes et du moment d'apparition de cette maladie.
Le syndrome surrénogénital (AGS) selon les manifestations cliniques est divisé en trois formes: congénitale, prépubère et postpubertaire. Dans cette dernière forme, une violation de la synthèse des hormones pendant une longue période peut ne pas se manifester et être compensée par une hyperplasie surrénale. Les signes cliniques de la maladie n'apparaissent que lorsque certains facteurs dommageables provoquent l'activation de la forme latente de dysfonctionnement du cortex surrénalien.
Les premières manifestations de la production excessive d'androgènes dans la forme post-pubertaire d'AGS se produisent après l'ossification et la formation des caractéristiques sexuelles primaires et secondaires est terminée. Les signes cliniques de la forme post-pubertaire de l'AGS sont: un phénotype féminin bien défini; hirsutisme (croissance excessive des poils sur le visage, autour des mamelons, sur les membres); la structure des organes génitaux et des glandes mammaires est normale; faiblesse générale; maux de tête et douleurs musculaires; diminution des performances; Pression artérielle faible; cycle menstruel perturbé (anovulation, hypo-oligoménorrhée, aménorrhée); infertilité.
Le diagnostic des cas typiques de SHA n'est pas particulièrement difficile. La détermination du niveau d'excrétion des métabolites androgènes des 17-cétostéroïdes (17-KS) et des produits intermédiaires de la synthèse des glucocorticoïdes, la progestérone et la 17-hydroxyprogestérone, est d'une valeur diagnostique importante. Avec AGS, un niveau bas de 17-ACS et un niveau élevé (5-10 fois) de 17-CS sont notés. La concentration de testostérone, de 17-hydroxyprogestérone et de DHEA est significativement augmentée dans le sang.
Grossesse avec dysfonction corticale surrénale (AGS)
Le début de la grossesse avec des formes effacées d'AGS chez les femmes n'est pas rare. Cependant, souvent au cours de cette grossesse, il est mis fin aux premiers stades avant la formation du placenta en raison de l'infériorité du corps jaune. Un excès d'androgènes provoque des troubles circulatoires dans l'utérus, un changement sclérotique dans les vaisseaux de l'utérus et du chorion, ce qui entraîne une augmentation de la fragilité des vaisseaux et leur rupture. En conséquence, des hémorragies et un décollement chorionique se produisent. La fréquence des fausses couches avec AGS atteint 26%. Un problème important est l'effet des niveaux élevés d'androgènes chez la mère sur le développement de l'embryon et du fœtus pendant la grossesse. Une teneur excessive en androgènes a un effet négatif sur la formation des organes génitaux externes du fœtus féminin. Cependant, l'effet d'un niveau accru d'androgènes maternels sur le fœtus se manifeste différemment selon le stade de développement du fœtus. Sous l'action d'une concentration accrue d'androgènes entre 8 et 12 semaines, les organes génitaux externes du fœtus féminin se forment selon le type masculin (pseudohermaphrodisme féminin), avec l'action entre 13 et 20 semaines, les sinus urogenitales se développent, et lorsqu'ils sont exposés après 20 semaines, une augmentation du clitoris de divers degrés. De plus, les androgènes peuvent affecter la formation et le bon fonctionnement des mécanismes de régulation neuroendocriniens et la soi-disant différenciation sexuelle du cerveau fœtal.
Gestion de la grossesse pour le dysfonctionnement du cortex surrénal
Pendant la grossesse, il est nécessaire de continuer à utiliser la corticothérapie, qui a commencé avant la grossesse, car avec l'abolition de ces médicaments, l'interruption de grossesse et les effets négatifs de l'hyperandrogénie sur le fœtus sont possibles. Le traitement est effectué sous le contrôle du niveau de 17-KS. Habituellement, la dexaméthasone est utilisée à partir de glucocorticoïdes. En termes de 16, 20 et 28 semaines, une surveillance attentive du niveau de 17-KS est nécessaire, car pendant ces périodes, la production d'hormones par les glandes surrénales du fœtus augmente. En raison de l'utilisation répandue de corticostéroïdes pendant la grossesse, la fréquence de la gestose augmente, ce qui entraîne le développement d'une insuffisance placentaire et un retard dans le développement du fœtus. La prévention de l'avortement est réalisée par des méthodes généralement acceptées. La prévention, le diagnostic et le traitement de la gestose et de l'insuffisance placentaire sont effectués en temps opportun et l'état du système placentaire est surveillé. Les enfants nés de mères atteintes du syndrome surrénogénital nécessitent une surveillance et un examen attentifs de la fonction du cortex surrénalien.
Phéochromocytome et grossesse
Le phéochromocytome est une tumeur productrice de catécholamines provenant de la médullosurrénale. La tumeur survient entre l'âge de 2 ans et la vieillesse, également chez les femmes et les hommes. Sa taille est de 1 à 15 cm, son poids est de 1 à 75-100 g. La tumeur est généralement unilatérale, enfermée dans une capsule et a une forme arrondie. La glande surrénale droite est plus souvent affectée. Histologiquement, la tumeur est bénigne (jusqu'à 90-98%) et elle est cliniquement maligne.
Les symptômes de la tumeur sont dus à une exposition à un excès de catécholamines (adrénaline et norépinéphrine). Il y a des attaques de palpitations cardiaques et une augmentation de la pression artérielle jusqu'à 300/190 mmHg associée à la libération périodique de noradrénaline et d'adrénaline. Les crises hypertensives s'accompagnent d'attaques d'asthme cardiaque, d'augmentation de la glycémie et de l'urine, de leucocytose, de fièvre, d'apparition de douleurs dans les membres, de paresthésies. Pendant la crise, il y a une pâleur nette du visage, des membres, des mains et des pieds refroidissants, des crampes, un essoufflement, de l'anxiété, des vomissements, des maux de tête. La crise peut durer jusqu'à 2 à 3 heures Les crises hypertensives peuvent se répéter 1 à 2 fois par jour ou 1 fois par mois et s'accompagner d'un certain nombre de symptômes: maux de tête; la nausée; vomissement cardiopalmus; transpiration la faiblesse; douleur dans le cœur, dans l'abdomen, dans les muscles des membres; tremblements du corps; crampes augmentation de la température corporelle à 40 ° C (en raison d'un transfert de chaleur retardé dû à un vasospasme).
Dans certains cas, la maladie peut survenir sans crise, mais avec une pression artérielle élevée. L'insuffisance rénale se produit avec un syndrome d'hypertension maligne. Dans les crises graves, l'hémorragie cérébrale, les troubles mentaux, le développement d'une hémodynamique incontrôlée, dans laquelle l'hypertension artérielle est remplacée par une hypotension artérielle, sont possibles. Les métastases à phéochromocytome se produisent dans les ganglions lymphatiques régionaux, le foie, les poumons et les os. La grossesse avec phéochromocytome est rare et contre-indiquée. Le taux de mortalité des nouveau-nés est supérieur à 75%. La mortalité maternelle atteint 11%.
Les principales complications pendant la grossesse sont: augmentation persistante de la pression artérielle avec crises paroxystiques; les crises hypertensives sont souvent remplacées par un état de choc, souvent avec une issue fatale; décollement prématuré du placenta; hémorragie cérébrale, tissu surrénalien ou tumeur; œdème pulmonaire; dommages au système cardiovasculaire. Ces complications entraînent souvent la mort. Chez les femmes enceintes, une crise catécholamique peut se développer après un changement de position corporelle, pendant le travail pendant le travail, pendant les études obstétricales et pendant les mouvements fœtaux. La mort subite ou le choc chez la femme enceinte est possible dès les premières contractions. La mort survient généralement lors de l'accouchement ou dans les 72 premières heures après la naissance, quel que soit le type d'accouchement. Une mortalité périnatale élevée s'explique par une diminution du débit sanguin utéro-placentaire due à la forte teneur en catécholamines et au décollement placentaire prématuré.
Sur la base de ce qui précède, la grossesse avec cette pathologie est contre-indiquée. Si une grossesse a eu lieu, il est conseillé de convaincre la femme enceinte (sa famille) de la nécessité d'interrompre la grossesse en raison de la menace pour la vie et la santé de la patiente atteinte de cette maladie en combinaison avec la grossesse. À tout stade de la grossesse, l'ablation immédiate de la tumeur est indiquée. L'avortement est effectué après l'ablation préalable de la tumeur. Si la patiente refuse d'interrompre la grossesse, trois options d'accouchement sont possibles: 1) césarienne avec ablation simultanée de la tumeur; 2) césarienne avec ablation subséquente de la tumeur; 3) naissance par le canal de naissance naturel, suivie de l'ablation de la tumeur. La préférence est donnée à la première option. L'accouchement par le canal de naissance naturel présente un danger en raison du fait qu'avec la contraction de l'utérus, la compression mécanique de la tumeur se produit avec une augmentation de la libération de catécholamines avec toutes les conséquences qui en découlent.
Aldostéronisme primaire (syndrome de Conn) et grossesse
L'aldostéronisme primaire se développe à la suite de l'apparition d'une tumeur bénigne produisant de l'aldostérone de la glande surrénale. Cette tumeur est plus fréquente chez les femmes et apparaît cliniquement pendant la grossesse. Avec cette tumeur, la libération d'aldostérone augmente de 40 à 100 fois (normalement 5,5 à 28 nmol / jour). Des perturbations importantes dans le métabolisme des électrolytes se produisent: une augmentation des niveaux de sodium, une diminution des niveaux de potassium avec une excrétion accrue de potassium dans l'urine. Les manifestations cliniques de cette pathologie sont caractérisées par: une faiblesse musculaire; paralysie intermittente; paresthésies; crampes polyurie; haute teneur en protéines dans l'urine; mal de crâne; changements dans le fond d'œil; augmentation persistante de la pression artérielle. Avec l'aldostéronisme primaire (aldostérome), la grossesse est contre-indiquée. Retrait de tumeur requis.